Szemészet, 2012 (149. évfolyam, 1-4. szám)
2012-09-01 / 3. szám
A gyermekkori glaukóma diagnosztikája és terápiája A veleszületett glaukóma diagnózisa A diagnózis felállítása ritkán okoz nehézséget, a fent felsorolt tünetek már felhívhatják a szülők és a neonatológus, gyermekorvos, védőnő figyelmét. Kongenitális glaukóma gyanúja esetén mérni kell a cornea-átmérót (limbustól-limbusig) mérőkörzővel (3. ábra), szükség esetén altatásban. A normális újszülöttkori cornea-átméró 9,5-10,5 mm, amely egyéves életkorra 10,0-11,5 mm-re növekszik. Minden 12-12,5 mm fölötti cornea-átmérő abnormálisnak tekintendő. A vizsgált betegcsoportban 34 cornea volt 12 mm fölötti, négy esetben extrém nagy átmérőket találtunk (2 szemen 15 mm, másik két szemen 16 mm volt a horizontális átmérő). Az irodalmi adatok a sikertelen kezelés egyik okaként már a születéskor meglevő extrém nagy (16 mm) de már a 14 mm fölötti cornea-átmérót is megjelöli. Ez az általunk követett kisgyermekeknél is így volt 3 szem esetében, közülük kettőt enucleálni kellett, egy szem pedig minden kezeléssel dacolva 30-40 Hgmm-es szemnyomással, de használható látás nélkül a helyén van. A szemnyomást az életkori normális értékekhez viszonyítva állítjuk be. Újszülött korban a normális szemnyomás 5 Hgmm, 1 éves életkor alatt átlag 8,9 Hgmm, az első évben 9,8 Hgmm, második évben 10,4 Hgmm, 3. évben 11,5 Hgmm, 4. évben 12.5 Hgmm, 5. évben 13,3 Hgmm. A szemnyomás évente 0,85 3. ábra: Cornea átmérő mérése mikroszkóp alatt [14 mm3, buphtalmusos szem Hgmm-rel növekszik a felnőttkor eléréséig (14). A centrális corneavastagságot is mérjük a monito rizálás során (CCT). Anyagunkban a legvékonyabb centrális corneavastagság: 385 mikrométer volt, nem a legnagyobb cornea-átmérő esetében és hosszú követés mellett is ebben a tartományban maradt (5, 15). A nem dekompenzált de Haabstriás corneák közül több eseten 600 mikrométer körüli a CCT. A követés során mérjük a szemgolyó tengelyhosszát és az aktuális refrakciót. Ezért a centrális corneavastagságot figyelembe vesszük, amikor az életkornak megfelelő szemnyomást próbáljuk elérni. Megnéztük, hogy van-e összefüggés a nagy astigmiával járó fénytörési hiba és a cornea-átmérő között4 A legkisebb cylindert (-1,25 D) egy 13,5 mm-es cornea-átmérő esetében mértünk, a legnagyobb cylinderes fénytörési hiba (-9.5 D cyl) egy 14 mm-es átmérőjű corneával társult esetben fordult elő, mértünk -4,0 D fölötti cylindert 12 mm cornea átmérők eseteiben is. Adataink nem egyeznek teljesen az irodalmi adatokkal, miszerint a nagyobb átmérő esetében jellemzőbb az egyenetlen tágulás és így a nagyobb cylinder érték. A kongenitális glaukóma kezelése elsősorban műtéti Azon újszülöttek, akik átlátszatlan, borús corneával extrém magas szemnyomással születnek, mielőbb műtétre kell kerüljenek. Ennek egyik feltétele a narkózisra alkalmas állapot, amelyet csecsemőaltatásban járatos aneszteziológus ítél meg és a szemésszel együtt dönt a műtét időpontjáról. Jogosan merül fel az igény, hogy mindkét szemet egy időben operáljuk, ezt is közös elhatározásnak kell megelőznie minden körülményt mérlegelve (figyelmen kívül hagyva azt a tényt, hogy a második szemműtétet hazánkban nem finanszírozzák ezekben a különleges esetekben sem). A műtét típusának megválasztását illetően egyes centrumokban az első választandó műtét a goniotomia (18). Ennek feltétele, hogy a látási viszonyok jók legyenek, a szaruhártya tiszta legyen. Amennyiben ezek a feltételek nem adottak, akkor trabeculectomiát kell végezni (2. h, i ábra). Ez a második leggyakrabban választott műtét kisgyermekkori glaukómában, antimetabolit alkalmazásával vagy anélkül. Mivel a kisgyermekek subconjunctivája vaskos és mivel ez a fibroblastok rezervoárja, az intenzív hegesedés kivédésére antimetabolit használata javasolt (11). Mindezidáig ezzel kapcsolatos komplikációt nem észleltünk. A műtéti technikát illetően a Moorfields munkacsoport kutatási és klinikai eredményei alapján kidolgozott eljárást követjük. Ez a Moorfields-technika (20) szoros sebzárást biztosít, diffúz noncysticus, jól működő lebennyel (4. ábra), ezzel minimalizálva a fertőzés lehetőségét, a posztoperatív endophthalmitis kialakulásának veszélyét. Egyes esetekben a buphthalmusos sclera nagyon vékony lehet, ennek felezése technikailag nehéz, magában hordozza a staphyloma kialakulásának veszélyét. Erősen ajánlott csarnokfenntartó eszköz alkalmazása (amely ma már többféle méretben elérhető) a műtét kezdetétől. Ezzel megakadályozhatjuk a csarnok sekéllyé válását, csökkenthetjük a posztoperatív komplikációk kialakulásának lehetőségét. A konzervatív kezelés (béta-blokkolók, alfa2-agonisták, prostaglandin analógok, miotikumok) tekintetében az alábbi elvekhez tartjuk magunkat: 1. Kissúlyú újszülöttek, koraszülöttek béta-blokkolót csak gyermek137
