Szemészet, 2012 (149. évfolyam, 1-4. szám)
2012-09-01 / 3. szám
SZEMÉSZET 2012; 3. szám 123-130.* A pszeudoexfoliációs szindrómához társuló szemészeti és szisztémás elváltozások Pontszerző továbbképző közlemény, tesztkérdésekkel Holló Gábor, Kóthy Péter Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest [Igazgató: Prof. Dn Németh János egyetemi tanár] Célkitűzés: A pszeudoexfoliációs (exfoliációs) szindrómához [PSX] társuló szemészeti és szisztémás elváltozások összefoglalása. Módszerek: Publikált kutatási adatok didaktikus összefoglalása. Eredmények: A PSX egy kóros fehérje (a pszeudoexfoliatív anyag) termelésével és felhalmozódásával járó betegség, amit a lizil-oxidáz szerű (lysil oxidayse like, LOXL) fehérjék egyikének (L0XL1) genetikai eltérése okoz. A szindróma gyakorlati fontosságú szemészeti következménye az elülső csarnok fokozott oxidativ stressz terhelése, a következményes nukleáris katarakta-képződés és a lencsefüggesztő rostok károsodása, valamint a pszeudoexfoliatív (exfoliatív) glaukóma (PSG) kialakulása. A PSX szisztémás részjelensége a kapillárisok, a muszkuláris és elasztikus artériák funkciózavara, kóros szabályozása, a baroreflex-funkció károsodása, az artériák merevségének fokozódása valamint a vérplazma homocisztein-szintjének emelkedése, ami fokozza számos érbetegség kockázatát, Így a szemfenéki vénás elzáródás kockázatát is. A kiserek keringéskárosodása miatt a neuroszenzoros halláscsökkenés kialakulása is gyakori PSX-ben. Következtetés: A PSG hatékony kezelést, azaz korai és nagymértékű szemnyomás csökkentést igényel, ami gyakran műtéti kezelést jelent. Ez azonban sokszor nem valósul meg időben Magyarországon. A PSX-hez társuló szisztémás betegségek gyakorlati jelentősége még nem kellően feltárt, kutatásuk intenziven folyik. Ocular and systemic associations of pseudoexfoliation syndrome - A CMO review Purpose: To review published data on ocular and systemic associations to pseudoexfoliation [exfoliation) syndrome [PSX). Methods: Comprehensive review of published research data. Results: PSX is defined with the production and accumulation of a pathological protein (pseudoexfoliation material), and is a consequence of genetic alterations of lysil oxydase like 1 (L0XL1) protein. The clinically significant ophthalmic consequences of PSX comprise increased oxidative stress and resulting nuclear cataract formation, zonular damage, and development of pseudoexfoliative (exfoliative) glaucoma (PSG). The systemic alterations associated with PSX comprise dysfunction of capillaries, muscular and elastic arteries, impaired baroreflex function, increased arterial stiffness and elevation of the plasma homocystein level which is a risk factor of vascular diseases including central retinal vein occlusion. Neurosensorial hearing loss is another frequent complication of XFS-related small vessel damage. Conclusion: PSG requires effective treatment. This comprises early and large reduction of intraocular pressure, to which surgery is frequently needed. Surgery, however is still commonly delayed in Hungary. The clinical importance of systemic alterations associated with PSX has not been completely clarified and is still under intensive research. Kulcsszavak pszeudoexfoliációs szindróma, pszeudoexfoliatív glaukóma, baroreflex szenzitivitás, paraszimpatikus neuropathia pseudoexfoliation syndrome, pseudoexfoliative glaucoma, baroreflex sensitivity, parasympathetic neuropathy
