Szemészet, 2010 (147. évfolyam, 1-4. szám)
2010-05-01 / 1. szám
Szemészet 147. évfolyam (2010) 38 Semmelweis Egyetem, Általános Orvoskar, Szemészeti Klinika, Budapest (igazgató: Németh János egyetemi tanár) közleménye Recklinghausen-kór szokatlan klinikai megjelenési formája -esetismertetés Lukáts Olga, Antus Zsuzsanna, Németh János Összefoglalás: 23 éves Recklinghausen-kóros fiatalembernél a bal szemöldök enyhe hosszanti és jelentős vertikális megnagyobbodását észleltük. Az esztétikailag zavaró széles szemöldök műtéti eltávolítása során a bőr alatt elhelyezkedő plexifonn neurofibroma miatt erőteljes vérzéssel számolhattunk. A szemöldököt két részletben vékonyítottuk el. Mindkét esetben rádiófrekvenciás elektródát használtunk, mely nagymértékben csökkentette a műtét alatti vérzést. Posztoperatív szövődményt nem észleltünk, a két beavatkozás után a szemöldök az ellenoldalihoz hasonló szélességű és elhelyezkedésű lett. A széles szemöldök a Recklinghausen-kór eddig le nem írt klinikai megjelenési formája. A fiatal betegnél az arc szimmetriájának helyreállítása céljából esztétikai rehabilitáció vált szükségessé, mely magában foglalta a szemöldök elvékonyítását és az alatta kialakult plexiform neurinoma eltávolítását. Az intaroperatív vérzés mennyiségét a rádiófrekvenciás készülék használata nagymértékben csökkentette. Kulcsszavak: Recklinghausen-kór, széles szemöldök, plexiform neuroma, rádiosebészet Lukáts 0, Antus Zs, Németh J: Unusual clinical manifestation of Recklinghausen disease - a case report Summary: Left eyebrow widening was observed in a 23-year-old male patient with Recklinghausen disease. Because of a subcutaneous plexiform neurinoma, massive bleeding was to be expected during surgical eyebrow removal. The eyebrow was dissected in two steps and radiofrequency surgery was used to decrease the intraoperative bleeding. Postoperative complications were not observed, and after the two surgical procedures the left eyebrow became similar in thickness and position to that on the right side. Wide eyebrow is an unusual clinical sign of Recklinghausen disease. In a young adult patient, a surgical procedure was decided on with the aim of improving his facial asymmetry and the cosmetic appearance. The extent of intraoperative bleeding was decreased through use of a high-frequency radiosurgical instrument. Key words: Recklinghausen disease, wide eyebrow, plexiform neurinoma, radiosurgery A neurofibromatosis a phacomatosisok közé tartozik. Két fő klinikai megjelenési formája van. A neurofibromatis-1 (NF1), az ún. Recklinghausen-kór és a neurofibromatosis 2 (NF2), mely főleg a VIII. agyideg érintettségével jár.4 Az NF1 klinikai jellemzői café-au-lait foltok a bőrön (6 vagy több, melyek 5 mm-nél szélesebbek), kettő vagy több neurofibroma, vagy egy plexiform neurinoma, szeplők a hónaljban és a lágyék tájékán, az irisben Lisch-csomók megjelenése, a felső szemhéj laterális harmadában ptosis, n. opticus glioma, pulzáló exophthalmus az os sphenoideale nagy csontjának 1. ábra. A bal oldalon látható az igen széles, dús szemöldök hiányzó vagy csökkent fejlődése miatt, egyéb csontdeformitások. A betegünknél észlelt féloldali széles szemöldök a Recklinghausen-kór szokatlan, eddig le nem írt klinikai formája. Esetistmertetés A 23 éves tudottan Recklinghausen-kóros fiatalember a bal oldalon észlelt, az ellenoldalihoz képest jelentősen szélesebb, az arc erőteljes aszimmetriáját okozó szemöldök miatt kereste fel klinikánkat (I. ábra). A bal felső szemhéj, szemöldök és homlok bőrének tapintása során feltételeztük, hogy a bőr alatt szélesen és laposan elhelyezkedő plexiform neurinoma lehet, ezért MRI-vizsgálatot kértünk, mely igazolta lágy szövet jelenlétét a megjelölt régióban. A látóélesség a jobb oldalon 1,0, a bal oldalon 0,6 volt. Jobb oldalon ép szemhéjakat és bulbust találtunk. Bal oldalon a homlokbőr pigmentált volt, a szemöldök az ellenoldalihoz képest közel háromszoros szélességű, a homlok és a szemöldök alatt puha lágy szövetet lehetett tapintani, a felső szemhéj puha tapintatú, ptotikus volt. A conjunctiva halvány, a cornea sima csillogó, megnagyobbodott cornealis idegeket nem észleltünk. A csarnok közepesen mély, tiszta, az iris felszínén száLukáts Olga
