Szemészet, 2010 (147. évfolyam, 1-4. szám)
2010-05-01 / 1. szám
147. évfolyam (2010) 39 mos Lisch-nodulus látható, a pupilla közepesen tág, kerek, centrális, fényre jól reagált, tiszta törőközegek, jó vörös visszfény nyerhető. Fundus: éles határú papilla, ép maculatáj, normális erek. Intratrachealis narkózisban a szemöldök felső felét és a sebből elérhető plexiform neurinoma nagy részét eltávolítottuk. A plexiform neurinoma miatt várható vérzésveszély csökkentésére rádiófrekvenciás készüléket használtunk a seb készítésére, a subcutan szövet eltávolítására, valamint a kiegészítő diathermia elvégzésére. A sebet rétegesen zártuk 5/0 Vicryl és 5/0 Ethilon varratokkal. A műtét után helyileg naponta kétszer szteroid-antibiotikum kenőcs használatát, naponta háromszor 15 perces jegelést javasoltunk. Nyolc nappal a műtét után varratszedés történt, a seb per primam gyógyult, a felső szemhéj még kissé duzzadt volt. A szemöldök szélessége jelentősen csökkent. Megfigyelést javasoltunk és második lépésben a szemöldök alsó részének kimetszését. Öt hónappal az első műtét után hasonló körülmények között elvégeztünk a szemöldök alsó területének és az itt elhelyezkedő subcutan szövetnek a kimetszését is. A sebgyógyulás itt is megfelelő volt. Az első műtét után alkalmazott posztoperatív kezelést javasoltuk a betegnek. A két beavatkozás után a szemöldök az ellenoldalihoz hasonló szélességű és elhelyezkedésű lett, jelentősen javítva az arc szimmetriáját és esztétikai megjelenését (2. ábra). A glabella területén maradt szőrszálakat kozmetikai úton (például gyantázással) javasoltuk eltávolítatni. Megbeszélés A NF1 poliszisztémás neuroectodermalis betegség, mely szabálytalan domináns öröklésmenetet mutat. Oka a 17. kromoszóma hosszú karjának károsodása. Gyakran spontán mutáció eredménye. A diagnózis felállításához a következő klinikai tünetek szükségesek: a bőrön 6 vagy több ún. kávéfolt (café au-lait), kettő vagy több neurofibroma, vagy egy plexiform neurinoma, szeplők jelenléte a hónaljban és a lágyéktájékon, opticus glioma, irisben 2 vagy több hamartoma, ún. Lisch-csomó, NF1 jelenléte első fokú rokonnál, különböző csontelváltozások (az os sphenoideale nagy szárnyának hiánya miatt pulzáló exophthalmus látható, mert a carotis interna pulzációja áttevődik az orbita lágyrész-tartalmára).14 A neurofibromatosis az egész szervezetet, a perifériás idegrendszert is érinti.6 Sokszor találjuk az orbitában és az arc területén. A neurofibromatosis kezelése minden esetben nehéz. A plexiform neurinoma átszövi és destruálja az érintett szöveteket, nincs éles határa és nagyon sok telt eret tartalmaz, melyek a műtéti eltávolítás során erősen véreznek. A betegség 5-6 éves korban manifesztálódik, és élete végéig elkíséri a beteget. Mivel másodlagosan malignus tumorok alakulhatnak ki az élet folyamán, a beteg szoros multidiszciplináris követése javasolt. Megfigyelés mellett sokszor van szükség műtéti beavatkozásra. A műtétet halasszuk addig, ameddig lehet, mert a plexiform neurinomák bizonyos idő után kiújulnak újabb asszimetriát és eltéréseket okozva.9,12,1317 Ha a betegség az arcot érinti, a hemihypertrophia és a szemhéj-rendellenesség miatt a fiatal betegek maguk kérik a korrekciós műtét elvégzését. A plexiform neurinoma eltávolítása teljes egészében legtöbbször kivitelezhetetlen, és az évek előrehaladtával a szövet kiújulásával kell számolnunk.3,16 Ennek ellenére a műtét elvégzésével 2. ábra. Posztoperatív felvétel fél évvel a második műtét után. Látható hogy a bal szemöldök az ellenoldalihoz képest hasonló szélességű és helyzetű lett több évre rehabilitálhatjuk a beteg arcát abban a sérülékeny fiatal életkorban, amikor a legkisebb aszimmetria is súlyos pszichés zavart okozhat.5,8 A nagyon érdús plexiform neurinoma eltávolítása jelentős intraoperativ vérzéssel jár, ezért javasolt a műtétet olyan eszközzel végezni, amely a vágással együtt koagulációra is képes. A bőr neurofibromáit C02-lézerrel, elektrokogulációval jó eredménnyel el lehet eltávolítani.1,7,15 Plexiform neurofibroma műtéti eltávolítása rádiófrekvenciás készülékkel jelentősen csökkenti az intraoperativ vérzés mennyiségét (3. ábra). Rádiósebészet alkalmazása során nagy rezgésszámú rádióhullámokat használunk (4 MHz), a rádióhullámok folyamatos áramlása finom metszéseket hoz létre minimális oldalhővel. Minimális a metszés melletti szövetkárosodás, ami nagyon jó sebgyógyulást eredményez. A sebész számára a rádiósebészet értéke a szövetek szétválasztása viszonylag vérmentes műtéti terület mellett, a beteg számára előnyös, mert a beavatkozás ideje lerövidül. A készüléket úgy kell beállítani, hogy az elektróda simán, nyomás és vongálás nélkül haladjon át a szöveteken és a vágás mellett egy időben koaguláljon is. Figyelni kell arra, hogy a megfelelő vágás mellett szikrázást ne tapasztaljuk, mert ilyenkor túl erős energiát használunk.2,10,11 A féloldali széles, dús szemöldök a Recklinghausen-kór egy eddig le nem írt szokatlan klinikai megjelenési formája. A beteg esztétikai rehabilitációját a szemöldök két ülésben történő elvékonyításával oldottuk meg, melyet rádiósebészeti készülék alkalmazásával végeztünk el, így 3. ábra. Intraoperativ felvétel mutatja a rádiósebészeti nagy frekvenciás elektróda használatát Recklinghausen-kór szokatlan klinikai megjelenési formája - esetismertetés
