Szemészet, 2009 (146. évfolyam, 1-4. szám)
2009-10-01 / 3. szám
Szemészet 146. évfolyam (2009) 107 A Semmelweis Egyetem Szemészeti Klinikájának1 (igazgató: Németh János egyetemi tanár) és a Semmelweis Egyetem Családorvosi Tanszékének2 (igazgató: Kalabay László egyetemi tanár) közleménye Takayasu-arteritis - esetismertetés Szepessy Zsuzsanna,1 Récsán Zsuzsanna,1 Kalabay László2 Célkitűzés: Takayasu-arteritis szemészeti vonatkozásának ismertetése egy beteg kortörténetén keresztül.. Esetismertetés: zl 22 éves, vesetranszplantációra váró, öt éve ismert Takayasu-szindrómában szenvedő, Leiden-mutációval rendelkező nőbeteg jobb szem kétnapos látásromlásával került intézetünkbe. Fundusvizsgálat során jobb oldalon a papilla és a macula mellett intraretinalis vérzést, gyapottépés-gócokat találtunk ödémás macula kíséretében. Nagy dózisú szteroidterápiát kezdtünk, amely hatására visusa javult, a maculaoedema - macula-OCT-vizsgálattal igazolva - megszűnt. Következtetés: A maculaoedema a Takayasu-arteritis igen ritka, a chorioidea ereiben zajló manifesztációja, illetve a Leiden-mutáció vagy a krónikus veseelégtelenség következményeként is felléphet. Kulcsszavak: Takayasu-arteritis, maculaoedema, OCT, Leiden-mutáció Szepessy Zs, Récsán Zs, Kalabay L: Takayasu-arteritis - case report Aim: To present a case report on a patient with Takayasu arteritis. Case report: A 22 year-old female patient presented with vision loss in her right eye, which had been present for two days. Five years before Takayasu arteritis and Leiden mutation had been diagnosed and she was on a wait-list for kidney transplantation. Slitlamp biomicroscopy revealed intraretinal haemorrhages, cotton wool spots with macular oedema near the papilla and macula. Steroid therapy was started, which resulted increase of vision; macular oedema disappeared as proved by macular-OCT. Conclusion: Macular oedema can be a very rare manifestation of Takayasu arteritis being affected choroidea blood vessels or Leiden mutation or chronic renal failure. Key words: Takayasu arteritis, macular oedema, OCT, Leiden mutation A Takayasu-arteritis az aortát és annak főbb ágait érintő krónikus vasculitis, amely klinikailag változatos ischaemiás tünetek formájában manifesztálódik. A megbetegedés leginkább 40 évnél fiatalabb nőkben fordul elő. Ez a ritka kórkép leggyakoribb Észak-Azsiában és Indiában419 (1. táblázat). Takayasu-arteritisben szenvedő betegek 60%-ában írtak le szemészeti elváltozásokat; ezek a betegség késői szakaszában jelentkeznek. Legjellemzőbbek a retinán kialakuló hypoxiás eltérések (kiserek dilatációja, microaneurysmák, és arterio-venosus anastomosisok), amelyek rövid időn belül vaksághoz vezethetnek.1,7 A betegség remissziók és exacerbatiók sorozatából áll. A gyulladásos paraméterek emelkedése, illetve a klinikai tünetek utalnak a lefolyás aktivitására. Esetünkben a Takayasu-arteritis lehetséges aktivitásának szemészeti elváltozását ismertetjük, és ennek differenciáldiagnosztikai nehézségeit. Esetismertetés és módszer A huszonkét éves nőbeteg anamnéziséből kiemelendő, hogy 1995 (13 éves kora) óta gyermekkardiológiai gondozás alatt állt (dg. mitralis prolapsus syndroma). 2000 őszén Morbus Schauermannt diagnosztizáltak. 2001 februárjában láz, fejfájás, szédülés, fogyás, illetve múló collaptiform rosszullétek miatt került kivizsgálásra. Belgyógyászati statusából a radialis pulzus nehezen tapintható volta, az alsó végtagi emelkedett vérnyomás, illetve a két oldal közötti különbség említhető. Laborleletei anaemiát, mérsékelt leukocytosist, gyulladásos paraméterek pozitivitását mutatták (We: 105 mm/ó, hgb: 81 g/1, fvs: 12,6 g/1, CRP: 180 mg/1). A teljes érrendszer állapotának felmérésére fej-, nyak, valamint a hasi erek color Doppler-vizsgálata, illetve nyaki, mellkasi, hasi CT-angiográfia és koponya MR angiográfiát végeztek, amely az artériás rendszert kiterjedten érintő patológiás érfali megvastagodást írt le többszörös stenosisokkal. Stenosis mutatkozott a jobb a. carotis externán, a bal oldali a. vertebralis proximalis szakaszán, valamint 1. táblázat. Takayasu-arteritis diagnosztikus kritériumai (2001) 1. A betegség kezdete 40 év alatt 2. Végtag-„claudicatio” (mozgatásra jelentkező fájdalom, diszkomfort, főleg a felső végtagokban) 3. Arteria brachialis occlusio (egyik vagy mindkét art. brachialis pulzációjának csökkenése vagy a „pulzus hiánya”) 4. Több mint 10 Hgmm-es systolés vérnyomás-különbség a két kar között 5. Az art. subclaviák vagy az aorta abdominalis felett hallható zörej 6. Arteriogramm-eltérés (egyéb okkal nem magyarázható lumenszűkület, vagy occlusio az aortában, ágaiban és a nagy artériákban) Szepessy Zsuzsanna: Takayasu-arteritis - esetismertetés
