Szemészet, 2007 (144. évfolyam, 1-4. szám)
2007-12-01 / 4. szám
144. évfolyam (2007) Sälsl 183 cornea seben keresztül végezték. A műtét előtt és után többször kísérletet tettek a könnyutak átmosására, amely kezdetben eredménytelenül zárult, majd a felső könnyponton váladék ürült. A műtét előtti szemészeti status nem tartalmazza a látásélességet, a szemfenék állapotát, bár a rövid kórlapon a Wegener-granulomatosis korábbi betegségként szerepel. A szemfenék ép voltát onnan tudjuk, hogy a beteget szemészeti vizsgálatra is küldték a betegsége akut stádiumának idején. Ekkor mindkét szemfenéken normális viszonyokat találtak. A második szem műtétjére azután került sor, amikor a neutrophil citoplazmaellenes antitest (ANCA, c-ANCA) szerológiailag nem volt kimutatható. A műtét előtti és utáni időben a corticosteroid adagját 2 mg/kg/nap-ra emeltük a cyclophosphamid adása mellett. A műtét komplikációmentesen zajlott: egy nappal és 3 hónappal a műtét utáni kontrollvizsgálaton a beteg visusa 1,0 volt szemfenéki elváltozás nélkül. A korábban operált szem vasculitisének lokális kezelését terveztük a folyamat progressziója miatt (5. ábra), azonban a beteg általános állapota rosszabbodott, ezért erre egyelőre nem kerülhet sor. 1. táblázat. K. G. laboratóriumi adatai We 64 mm/ó Karbamid Kreatinin ANA ANCA C-ANCA 12,96 mmol/1 (normális érték: 2,7-8,0 mmol/1) 125 jumol/l (normális érték: 62-115 /xmol/1) + + (1:40) pozitív pozitív megerősítettek. Lokálisan pancoagulatiót kezdünk, amely a periférián a vérzés miatt nehezen kivitelezhető volt. Ismételt laborvizsgálatok az ANCA-, c-ANCA-pozitivitást megerősítették, és a proteináz-3 AT is pozitívnak bizonyult (2. táblázat). 3. eset 2. eset T.Gy.-né 40 éves nőbeteg jobb szemének látásromlásával kereste fel klinikánkat. Anamnézisében elmondja, hogy 3 évvel ezelőtt kezdődött Hashimoto-strumája. Ekkor a látása is rosszabb lett, szemfenéki gyulladással kezelték (chorioretinitis), majd látása javult. Három-négy hónapja látása ismét romlott, vasculitist állapítottak meg, de a struma miatt a belgyógyász a szemészek által javasolt corticosteroid-kezelést leállította. Status presens: visus: j. о.: 0,4-0,5 D=0,7, b. o.: 1,0. Jobb szem: elülső szegmens kóros eltérés nélkül. Üvegtestben friss, sejtes kiszórás, masszív homályok. A papilla közepéből, a nagy erek kilépési helyénél neovascularisatio indul (6. ábra). A retinában elzáródott erek. Néhány ér mentés friss vérzés fundusszerte. Alul az üvegtest bázisán friss precipitátumok és kiterjedt vérzés. A macula területében oedema. Diagnózis: vitritis, vasculitis retinae, neovascularisatio papillae о. d. Korábbi laborleleteiből kiemelendő az ANCA- és a CRP-pozitivitás. Az ANCA-pozitivitást a malignus strumával hozták összefüggésbe. A retina vasculitisének megjelenése és az ANCA-pozitivitás emelkedő tendenciája felvetette bennünk a Wegener-granulomatosis lehetőségét, amelyet belgyógyászati osztályon 5. ábra. K. G. A szemfenéki kép az első ábrán látható elváltozások után 3 hónappal. A felső temporális nagy ér végén behüvelyezettség, körülötte vérzések és kezdődő neovascularisatio J. A. 36 éves nőbeteg. Fél éve kezelik a fül-orr-gége klinikán pansinusitisszel. Többször operálták a melléküregeket. A folyamat kezdettől társult szemgyulladással, amit több helyen kezeltek. Corticosteroidot és antibiotikumokat kapott, mivel a torokváladékból Streptococcus pyogenes és Staphylococcus aureus tenyészett ki. A mindkét szemén fellépő scleritisére Tobradex szemcseppet rendeltek. Status presens: visus: mko.: -1,0 D=0,8. A conjunctiva mindkét oldalon vérbő, rajta áttűnnek a sclera tág erei (7. ábra). A bal szem mérsékelt protrusiós állapotban. Hertel: 16-20 mm/107 A bal oldalon kisfokú chemosis. Felül, a limbustól 5 mm-re babnyi, sárgás-fehér elődomborodó térimé (8. ábra). Alul, 7 h irányában hasonló, de kisebb elváltozás (9. ábra). Echográfia és MR-vizsgálat az orbitában gyulladásra utaló tünetet nem talált. Ultrahangvizsgálattal a bal oldali szemgolyó mediális fala kifejezetten megvastagodott, 4-5 mm. Az üvegtest tiszta, szemfenéken kóros nem látható. Az előbbiek alapján scleritis necrotisanst diagnosztizálunk. Autoimmun betegségre gondolva a beteget más intézetbe irányítottuk, ahol laborvizsgálatokat végeztek. Eredményeit a 3. táblázat mutatja. Az ANCA-, c-ANCA-pozitivitás miatt Wegener-granulomatosisra gondoltunk és a beteget szakrendelésre irányítottuk (prof. dr. Dómján, Rókus Kórház). Itt szteroid- és cyclophosphamid (CYC)-kezelést kezdtek, ez utóbbit vénásan is kapta. Időközben a bal szem állapota romlott, a limbus melletti scleralis beszű-6. ábra. T. Gy.-né jobb oldali szemfenéki képe. A papillán neovascularisatio, elzáródott erek A Wegener-granulomatosisról