Szemészet, 2007 (144. évfolyam, 1-4. szám)
2007-12-01 / 4. szám
2. táblázat. T. Gy.-né laboratóriumi adatai 3. táblázat. J. A. laboratóriumi adatai Reumafaktor szintje normális tartományban We 41 mm/ó (kezelés után: 16 mm/ó) CRP Citoszkeleton AT ANCA: C-ANCA: Mieloperoxidáz AT Proteináz-3 AT 6 mg/1 (normális érték: 0,1-5,0 mg/1) pozitív pozitív pozitív normális tartományban 27 (normális érték: 1-19) rődés fokozódott, majd erről a területről gennyes váladék ürült. Ennek következtében a sclerafal elvékonyodott, a bulbus perforáció előtt állt. A szemészeti folyamatra lokális cyclosporin (CsA)-cseppet és konzerválószer nélküli műkönnyet rendeltünk. Az általános és lokális kezelésre két hét után szemészeti állapota javult, a sclera hegesedni kezdett. Hat hónap múlva a beteg kérésére az általános kezelést abbahagyták, szemét sem kezelte. Három hónap elteltével a szemészeti gyulladása ismét fellángolt, bal szemén az elvékonyodott sclera felett staphyloma alakult ki, amelyet részben vaskos heg fedett (10. ábra). Melléküreg-gyulladásai miatt általános állapota is rosszabbodott. Ekkor ismét corticosteroid- és CYC-kúrát kezdtek, amelyre melléküreg-gyulladása és scleritise is javult. A gyógyszerek kihagyását belgyógyász kezelőorvosa nem javasolja. Megbeszélés A betegség ritka, nagyobb beteganyagról beszámoló közleményt csak elvétve találunk. A modern, immunszuppresszív terápia bevezetése előtt az esetek többsége halálos kimenetelű volt. A kórkép általában terápiarezisztens felső légúti infekcióval kezdődik - gyakran rhinitisszel -, amely gyorsan progrediál, érinti a felső légutakat és a tüdőt is. A tüdőben jellemző a kiterjedt infiltráció, amely üregképződéshez vezet. Ez az állapot az első beteg esetében is néhány hét alatt kialakult. Végül a terápiarezisztens légzőrendszeri elváltozások vezettek a betegség felismeréséhez, amelyet az ANCA-pozitivitás megerősített. Szemészeti tünetek 40-60%-ban fordulnak elő Wegener-granulomatosisban. Leggyakoribb az orbita granulomája (a szemészeti tünetek 10%-a), amely a felső szemhéj oedemájával kezdődhet, majd exophthalmus alakul ki.7’19 A folyamat általában féloldali. A bulbus protrusióját az orbitaszövet granulomatosus gyulladásos beszűrődése okozza, gyakran pseudotumor formájában. Másodlagosan a n. opticus károsodása is kialakulhat, ami vaksághoz vezethet.17 A Wegener-granulomatosis 7. ábra. J. A. kétoldali scleritise CRP ANA: Reumafaktor szintje IgG: Kappa-lánc szintje ANCA C-ANCA: P-ANCA: Mieloperoxidáz AT Proteináz-3 AT 25,9 mg/1 (ismételve: 35 mg/1) negatív normális tartományban emelkedett emelkedett pozitív pozitív negatív normális tartományban 89 (normális érték: 1-19) korai szemészeti manifesztációja lehet a conjunctivitis, episcleritis, scleritis, corneafekélyek.11 A scleritis súlyos formát ölthet, scleromalaciához vezet, amely perforálódhat. Második betegünk esetében a scleritis lokálisan gennyes scleraszéteséshez, majd scleraelvékonyodáshoz és hegesedéshez vezetett. A gyulladások fel-fellángoltak és csak az ismételten adott corticosteroid nagy adagja és CYC tudta a progressziót megakadályozni. A szisztémás nekrotizáló vasculitis ritkább szemészeti manifesztációja lehet a retina ereinek vasculitise. Kialakulhat nagyon ritkán egyedülálló tünetként, más autoimmun betegséghez csatlakozva, mint 3. betegünk esetében. Ilyenkor nagyon szoros kontroll szükséges, hiszen leírtak olyan esetet, amikor a szemészeti tünet 6 évvel előzte meg a betegség szisztémás manifesztációját.22 Érdekes az első beteg esetében kialakult retinalis vasculitis. Felmerül a kérdés, volt-e, és ha igen, milyen szerepe volt a műtétnek az uveitis kialakulásában. Az azonos oldali arcüreg E. coli fertőzése szerepet játszhatott az infekció kialakulásában. A clear cornea seben keresztül a fertőzés veszélye nagyobb posztoperatív stádiumban , mint varrattal biztosított seb esetében. Mégis, figyelembe véve az E. coli patogenitását nagyobb a valószínűsége egy azonnali 8. ábra. J. A. Sárgás-fehér scleramegvastagodás a gennyesen beolvadó sclerarésznek megfelelően bal oldalon, a limbus feletti területen Süveges Ildikó
