Szemészet, 2004 (141. évfolyam, 1-4. szám)
2004-03-01 / 1. szám
141. évfolyam (2004) 37 Pupillatágítást követően optikai koherencia tomográfiás vizsgálatot végeztünk második generációs OCT berendezés segítségével (OCT2, Humphrey-Zeiss Instruments, San Leandro, CA, USA). Minden szemen hat, a vizsgáló személy által a foveolára centrált, 6 mm-es letapogatást készítettünk. A manuális centrálásra a betegek rossz fixációs képessége miatt volt szükség. A foveolaris vastagságot (FV) és a maculatérfogatot (MT) - 3500 pm átmérőnek megfelelően - a készülék beépített szoftvere automatikusan meghatározta. A statisztikai feldolgozáshoz, lineáris regressziót alkalmazva, a Statistica 6.0 szoftvert használtuk (StatSoft Inc., Tulsa, USA). Eredmények Az átlagos látásélesség Stargardt-betegség esetén 5/30 volt (4 mou-5/9), míg az egészséges kontrollok esetén 5/5. Az átlagos közeli visus a betegcsoportban Csapody XI (CsVIII-CsXIII), míg a kontrollcsoportban CsIV volt. Az elülső szegmentumban kóros eltérést egy betegnél sem találtunk. A szemfenékvizsgálat a következőket mutatta STGD-ben: 15 szemen fehér foltozottság és finom pigmentirregularitás a macula területében, 12 szemen atrophiás „beaten bronze” elváltozás, ill. 8 szemen pigmentegyenetlenség a macula területében. Stargardt-betegségben a retina kifejezett elvékonyodását találtuk a foveolában az egészséges kontrollokhoz képest: 72 pm/169 pm. A maculatérfogat, a vizsgált 3500 pm centrális átmérőnek megfelelően, szignifikáns csökkenést mutatott: 1,69 mm3/2,48 mm3 (1., 2. táblázat). A 3. ábra mutatja egy egészséges kontrollszemély maculájának OCT-képét. A felvételen jól látható a retina szabályos szerkezete, a pigmentepithelium szabályos lefutása. A foveolaris vastagság 168 pm, a macula térfogata a vizsgált területnek megfelelően 2,66 mm3 volt. A 4. ábrán egy 26 éves nőbeteg maculája látható. Ezen a szemen 5/9 látásélesség mellett a foveolaris vastagság 81 pm, míg a maculatérfogat 1,94 mm3 volt. Az 5. ábra egy 27 éves férfi beteg bal szemének OCT- képe. A páciens visusa 5/30, foveolaris vastagsága 46 pm, maculatérfogata 1,54 mm3. A 6. ábra egy 15 éves fiú szemfenéki képét mutatja. Öt mou látásélesség mellett a foveolaris vastagság 38 pm, míg a maculatérfogat 1,3 mm3. Vizsgálataink a legjobb korrigált visus és a maculatérfogat között lineáris összefüggést mutattak a betegekben. Ez az eredmény a lineáris regresszió vizsgálatával szignifikánsnak bizonyult (p<0,001, r2=0,39). A foveolaris vastagság és a legjobb korrigált látásélesség között szintén szignifikáns összefüggést találtunk (p<0,001, r2=0,29) (7., 8. ábra). A kórkép fennállása és a látásélesség között összefüggést nem tudtunk kimutatni. Megbeszélés Tanulmányunkban a látásélességet - mint a funkciót jelző szubjektív paramétert - hasonlítottuk össze a retina két morfológiai jellemzőjével, a foveolaris vastagsággal és a maculatérfogattal STGD-ben szenvedő betegeken. Minden szemen a betegség fennállásától és az életkortól függetlenül nagyfokú visuscsökkenés volt megfigyelhető. A foveola vastagsága és a macula térfogata kivétel nélkül csökkent az egészséges kontrollokhoz viszonyítva. Ezek alapján elmondható, hogy a szemfenéki képeket a retina elvékonyodása és térfogatának nagyfokú csökkenése jellemzi. Hasonló eredményeket közöltek más munkacsoportok is: Sodi és mtsai, Ergun és mtsai.21 Vizsgálataink alapján a legjobb korrigált visus és a maculatérfogat között lineáris összefüggés volt kimutatható a betegeknél, hasonló összefüggést találtunk a látásélesség és a foveolaris vastagság között. STGD-ben a retina degeneratív folyamatának alapját a lipofuszcin felhalmozódása képezi a retina pigmenthámjában.6 A lipofuszcin felhalmozódását, eddigi ismereteink alapján, az ABCR transzportfehérje hibás vagy hiányos működése okozza, amely a retinalis zsírsavanyagcserében vagy a fotoreceptorok E-vitamin-felvételében játszik fontos szerepet. Ezek alapján a következő tényezők okozhatják a lipofuszcin-felhalmozódást a pigmenthám szintjén: 1. felgyorsult fotoreceptorpusztulás, 2. a fotoreceptor külső tagjának fokozott phagocytosisa, 3. olyan fotoreceptorrészletek, amelyeket a pigmenthám nem tud lebontani, 4. a lebontóenzimek mennyiségének vagy funkciójának csökkent volta, 2. táblázat. Egészséges kontrollszemélyek visusa, maculatérfogata (MT), foveolaris vastagsága (FV) Beteg száma Nem Kor FV OD (pm) FV OS (pm) MT OD (mm3) MT OS (mm3) i n 30 184 188 2,57 2,64 2 f 22 160 168 2,37 2,42 3 n 40 145 147 2,33 2,32 4 n 42 199 208 2,33 2,32 5 f 20 141 143 2,31 2,39 6 n 34 160 163 2,20 2,26 7 f 18 182 241 2,62 2,70 8 n 20 136 150 2,38 2,34 9 f 26 168 172 2,64 2,49 10 f 24 144 146 2,52 2,49 11 f 23 161 160 2,54 2,52 12 f 26 157 154 2,55 2,56 13 f 12 168 182 2.65 2,64 14 n 22 161 165 2,55 2,55 15 n 30 158 159 2,55 2,56 16 f 32 166 162 2,38 2,35 17 f 38 177 169 2,55 2,54 18 f 30 180 185 2,60 2,61 19 n 25 169 173 2,36 2,37 20 f 29 168 160 2,50 2,48 21 n 27 175 170 2,45 2,47 22 n 38 180 177 2,67 2,69 23 n 29 188 180 2,59 2,59 24 n 20 167 171 2,39 2,38 25 f 23 183 192 2,33 2,31 A FOVEOLARIS VASTAGSÁG ÉS A MACULATÉRFOGAT VÁLTOZÁSAI STARGARDT-MACULADYSTROPHIÁBAN
