Szemészet, 2004 (141. évfolyam, 1-4. szám)
2004-03-01 / 1. szám
Szemészet 1. ábra. A „snail slime" elváltozás 1. táblázat. STGD-s betegek visusa, maculatérfogata (MT), foveolaris vastagsága (FV) Beteg száma Nem Kor Visus OD Visus OS FV OD (pm) FV OS (pm) MT OD (mm3) MT OS (mm3; i f 18 0,42 0,50 90 76 1,70 1,67 2 n 27 0,06 0,08 43 58 1,27 1,28 3 n 29 0,17 0,17 54 20 1,38 1,35 4 n 42 0,10 0,10 91 71 1,60 1,59 5 n 22 0,20 0,33 28 77 1,64 1,68 6 n 17 1,00 0,71 156 141 2,55 2,60 7 f 28 0,10 0,06 71 92 1,61 1.61 8 f 37 0,10 0,10 87 97 1,95 1,95 9 f 32 0,08 0,08 51 32 1,59 1,66 10 f 55 0,25 0,56 160 170 1,72 1,82 11 n 15 0,25 0,33 67 68 1,78 1,76 12 n 15 0,20 0,20 107 117 1,93 1,92 13 f 27 0,38 0,33 56 86 2,01 1,97 14 n 37 0,12 0,16 92 46 1,55 1,59 15 f 20 0,30 0,20 49 34 1,43 1,53 16 f 28 0,32 0,08 52 60 1,46 1,52 17 f 27 0,10 0.10 97 92 1,76 1,71 18 n 28 0,25 0,10 49 46 1,83 1,86 19 n 31 0,10 0.13 67 72 1,55 1,49 20 n 15 0,10 0,10 28 34 1,63 1,65 21 n 25 0,20 0,62 94 81 1,92 1,94 22 f 18 0,08 0,10 63 72 1,40 1,43 23 n 34 0,16 0,16 16 23 1,31 1,56 24 n 52 0,16 0,16 122 113 1,90 1,99 25 f 37 0,10 0,12 40 40 1,41 1,42 26 n 18 0,20 0,25 59 72 1,42 1,47 27 n 24 0,18 0,18 83 100 1,72 1,77 28 f 15 0,10 0,16 38 46 1,30 1,41 29 f 31 0,10 0,10 41 44 1,95 1,96 30 f 28 0,33 0,56 91 129 1,98 2,04 31 n 28 0,08 0,10 55 63 1,52 1,59 32 f 32 0,20 0,20 92 86 1,80 1,75 33 n 27 0,25 0,20 66 75 1,72 1,76 34 n 36 0,12 0,10 58 69 1,59 1,56 35 f 19 0,10 0,10 62 53 1,67 1,65 2. ábra. A „beaten bronze” elváltozás és a retina pigmenteptheliuma közötti anyagcserében van szerepe. STGD-ben szövettani vizsgálattal lipfuszcin-lerakódás figyelhető meg a két sejtréteg között. A klinikailag bizonyított esetek körülbelül 60-65 százalékában sikerül az említett gén kóros eltérését kimutatni. (Hasonló elváltozásokat mutattak ki időskori macula-degenerációk esetén, ahol heterozigóta formában szintén megtalálható az ABCR gén hibája.2) Bár a kórkép patológiájáról egyre többet tudunk, annak prognózisa, a látásromlás üteme nehezen számítható ki. Korai stádiumban a látásromlás mértéke gyakran nincs összhangban a szemfenéken látható elváltozás súlyosságával. Az 1990-es évek végén Нее valamint Puliafito és mtsai írták le az optikai koherencia tomográfia (Optical Coherence Tomography, ОСТ) elvét, mellyel a szemfenék szöveteit vizsgálták nagy felbontásban. A vizsgálómódszer elvéről, a berendezés első hazai vizsgálati eredményeiről, valamint az intakt macula OCT-képéről Győry és mtsai5 számoltak be részletesen. Kiemelendő a berendezés által elérhető 10-20 mikron közötti mélységbeli, illetve hosszanti felbontóképesség, mely - a különböző szemfenéki szövetek optikai denzitását alapul véve - a retina strukturális felépítésére enged következtetni, neminvazív, nemkontakt módon. A STGD diagnosztikájában eddig a biomikroszkópos vizsgálat, az érfestés és az elektrofiziológiai vizsgálat (mfERG) álltak rendelkezésre. Egyik vizsgálómódszer sem ad lehetőséget a retina szerkezeti változásainak olyan pontosságú elemzésére, hogy a fotoreceptorok pusztulása menynyiségileg kifejezhetővé és követhetővé válna. Célkitűzésünk a látásélesség, valamint a maculatérfogat és a foveolaris vastagság vizsgálata volt STGD esetén. Betegek és módszerek Harmincöt 8-45 éves (átlag: 28 év), a hagyományos klinikai módszerekkel STGD-nek ítélet beteg 70 szemét és 25 hasonló korú, egészséges személy 50 szemét vizsgáltuk. A betegek között 19 nő és 16 férfi, míg az egészségesek között 13 nő és 12 férfi szerepelt. Minden páciensen rutin szemészeti ellenőrzést végeztünk, amely a következőket tartalmazta: távoli korrigált látásélesség, közeli korrigált visus, az elülső és a hátsó szegmentum biomikroszkópos vizsgálata, szemfenéki fénykép. Hargitai János
