Szemészet, 2004 (141. évfolyam, 1-4. szám)
2004-03-01 / 1. szám
Szemészet 141. évfolyam (2004) 31 Semmelweis Egyetem, II. sz■ Szemészeti Klinika, Budapest (igazgató: Salacz György egyetemi tanár)1 és Department of Ophthalmology, University of California, Davis, USA (igazgató: John L. Keltner egyetemi tanár)2 közleménye Paraneoplasticus retinopathia hatására kialakult késői látásromlás* Hargitai János,1 Farkas Ágnes,1 Fiedler Orsolya,1 Thirkill E. Charles2 Célkitűzés: Ritka paraneoplasticus kórkép ismertetése egy eset kapcsán. Módszerek: A 65 éves férfi két éve észlelt fokozatos látásromlást mindkét szemén, miután bal felsó' tüdőlebenyét eltávolították adenocarcinoma miatt. A kórkép tisztázására általános szemészeti és elektrofiziológiai vizsgálatokat, az autoantitest jelenlétének bizonyítására indirekt immunhisztokémiai és Western-blot-vizsgálatokat végeztünk. Eredmények: Mindkét szem látásélessége nagyfokban csökkent (0,16), amelyet az elülső szegmentum állapota nem magyarázott. A statikus perimetria (Octopus) mindkét oldalon diffúz, kifejezett érzékenységcsökkenést mutatott. A színlátásban kóros eltérés nem volt. A Ganzfeld- és a multifokális ERG-vizsgálat mindkét szemen kóros eredményt mutatott. Az immunhisztokémiai vizsgálaton a sugártest és a retina külső plexiform rétegének területében jelentkező aktivitás volt megfigyelhető Rhesus majom retina metszetén. A Western-blot-analízis egy 40 kD súlyú fehérjét igazolt autoantigénként. Következetés: A paraneoplasticus retinopathia tünetei jelentkezhetnek és fennállhatnak a daganat sikeres eltávolítását követően is, ezért a pontos nyomon követés, és a panaszok fokozódása esetén az immunválasz befolyásolása szükségessé válhat. Kulcsszavak: paraneoplasticus retinopathia, elektroretinográfia, immunhisztokémia, autoimmunitás Delayed visual loss due to paraneoplastic retinopathy: Case report Purpose: To describe an unusual case of cancer-associated retinopathy. Methods: A 52 year old patient who had had a previous left-upper lobectomy due to lung cancer was referred to our department after noticing a gradual decrease of vision over a period of two years. General ophthalmic tests and electroretinography were performed. The patient’s serum was tested by indirect immunohistochemistry and by Western blot analysis. Results: Marked decrease of vision was present in both eyes (visual acuity 0.16), with unremarkable anterior segment. Visual field testing revealed a generalised severe depression in both eyes. Colour vision was normal. Full-field and multifocal ERGs showed highly abnormal responses. Antibody activity on sectioned rhesus monkey eye revealed a selective staining of the ciliary body and outer plexiform layer of the retina. The Western blot test on an extract of rhesus monkey retina identified abnormal antibody activity focused on a 40 kD protein. Conclusion: Paraneoplastic retinopathy may arise some years after successful treatment of a tumour; therefore careful follow-up is required, and in some cases modulation of the immune response may be necessary. Key words: paraneoplastic retinopathy, electroretinography, immune histochemistry, autoimmunity Sawyer és mtsain 1976-ban írták le először, hogy tüdődaganat távolhatásaként nagyfokú látásromlás alakulhat ki, és a kórképet paraneoplasticus retinopathiának nevezték. Berson és munkacsoportja3 1988-ban hirtelen kialakuló szürkületi vakságot talált egy malignus bőrmelanomában szenvedő betegnél. Ezt követően számos publikáció jelent meg különböző malignomák hatására kialakult paraneoplasticus retinopathiákról.5’6’1415 Jelenleg ezt a ritka kórképet két nagy csoportra oszthatjuk: daganat távolhatásaként kialakult retinopathia (cancer associated retinopathy; CAR) és bőr-melanoma távolhatásaként kialakult retinopathia (melanoma associated retinopathy; MAR). * A 2003. évi European Society of Ophthalmology kongresszuson bemutatott poszter alapján Mindkét esetben a kóros retinafunkció hátterében bizonyítottan immunmechanizmus áll, melynek során a daganatsejtek által indukált nem szelektív immunválasz a fotoreceptor- és bipoláris sejteket is károsítja.1,7’10’1115 A daganat távolhatásaként kialakult retinopathia esetén fokozatosan látásromlás és a színlátás zavara a leggyakoribb panasz, amelyek gyakran megelőzhetik a daganat felfedezését. A látásromlás akár a fényérzés elvesztéséhez is vezethet. Gyakran megfigyelhető a látótér körkörös szűkülete és a centrális scotoma. Az elektroretinográfiás vizsgálat mind a fotopikus, mind a szkotopikus funkció károsodását mutatja, az előbbi dominanciájával. A kórképet leggyakrabban kis sejtes tüdőrák, emlőrák és ovariumdaganat esetén írják le. A biomikrószkópos vizsgálattal általában eltérést nem sikerül kimutatni sem az elülső, sem a hátsó szegmentumban, Hargitai János: Paraneoplasticus retinopathia hatására kialakult késői látásromlás
