Szemészet, 2004 (141. évfolyam, 1-4. szám)

2004-09-01 / 3. szám

Szemészet

326

tős, mitralis prolapsusa van, amely miatt évente ellenőrzik. Megjegyezzük, hogy édesanyját - aki szintén marfanoid alkatú volt - 60 éves korban hirtelen szívhalál érte. Nem volt gondozásba véve. Betegünk egyik gyermeke édesanyjához hasonló alkati tulajdonságai miatt kivizsgálás előtt áll.

Második eset

Négyéves fiú betegünknek féléves korától ismert volt Marfan-szindrómája. Törési myopiája (-10,0 D) és szemnyomásemelkedése (jobb oldalon 34, bal oldalon 30 Hgmm) miatt kétéves korában mindkét szemén műtét történt. Műtét előtt mindkét szemébe béta-blokkoló cseppet használt, amellyel a szemnyomás nem volt kontrollálható. Mivel a zonulák megnyúltak voltak, de el nem szakadtak, a lencse leszívása után a PCL-t a tokzsákba helyeztük, annak állapotát stabilnak ítéltük, ezért nem rögzítettük varrattal a sclerához. Másfél év múlva a bal szemben a tokzsák kifejezett zsugorodása miatt a műlencse a tokkal együtt jelentősen lefelé süllyedt, ezért annak eltávolítására kényszerültünk, majd polipropilén varrattal a műlencsét a sclerához rögzítettük. A jobb szemében a PCL jelenleg is stabil helyzetben van.

Az eset tanulsága: zonula-megnyúlás esetében vagy a tokfeszítő gyűrűt, vagy a PCL lábát vagy lábait tanácsos a sclerához rögzíteni akkor is, ha műtét közben a műlencse helyzetét stabilnak látjuk.

Műtéttechnikai problémát jelenthet az elülső csarnokba luxálódott lencse eltávolítása is, ha nem szeretnénk a régi, hagyományos, ún. nagy sebes megoldást alkalmazni. A javasolt megoldás ebben az esetben is az ún. zárt technikás lencseleszívás: vagyis alagútseb készítése után a csarnokot nagy molekulasúlyú viszkoelasztikus anyaggal töltsük fel. Diszlokált lencse esetében jó műtéti megpoldás a lencse tokján diathermiás capsulotommal kis nyílás készítése és ezen keresztül a lencsét gépi irrigációs/aspirációs véggel leszívhatjuk. A kiürített tokzsákot tokfogóval vagy finom csipesszel távolíthatjuk el.

Ha a műanyag szemlencsét varrattal a sclerához kell rögzítenünk, gyermekkorban mindenképpen javasoljuk félvastag scleralebennyel való fedését, a scleralebeny leöltését, felette pedig a conjunctiva precíz zárását 9/0-s felszívódó Vicryl varrattal. A pontosan kivitelezett műtét után is előfordul enyhe gyulladásos reakció a varrat körül, mely a 2. ábrán látható, a kép 10 nappal a műtét után készült.

Összefoglalva: Az ectopia lentis műtété a mai fejlett műtéti technika mellett sem egyszerű. Amennyiben nagyfokú, korrigálhatatlan törési és tengely-myopiát okozó lencsediszlokációval találkozunk, akkor a műtét indokolt. Ma már kisebb a műtéti kockázat és kevesebb az intra- és posztoperatív komplikáció. A betegeket nemcsak szemészetileg, hanem hemodinamikailag és kardiológialag is rendszeresen kontrollálni kell.

Irodalom

1. Behndig A.: Phakoemulsification in spherophakia with corneal touch. J Cataract Refract Surg 2002; 28: 189-191.

2. Color Atlas of Ophthalmology. The Manhattan Eye Ear and Throat Hospital Pocket Guide. Theme 1999; pp: 493-496.

3. Faivre L, Gorlin R.J., WirtzM.K., Godfrey M., Dagoneau N.. Samples J.R., Le Merrer M., Collod-Beroud G., Boileau C., Munnich A., Cormier Daire K: In frame fibrillin-1 gene deletion in autosomal dominant Weill- Marchesani syndrome. J Med Genet 2003; 40(1): 34-36.

4. Groessl S.A., Anderson C.J.: Capsular tension ring in patient with Weill- Marcesani syndrome. J Cataract Refract Surg 1998, 24; 1164-1165.

5. Igondjo-Tchen S„ Pages N„ Вас P, Godeau G„ Durlach J.:

Marfan syndrome, magnesium status and medical prevention of cardiovascual compilactions by hemodynamic treatments and antisense gene therapy. Magnes Res 2003; 16(1): 59-64.

6. Jacobs A.N., Toudjarska I., Racine A., Tsipouras R, Kilpatrick M.W., Shanske A.: A recurring FBN1 gene mutation in a neonatal Marfan syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med 2002; 156(11): 1081-1085.

7. Khokhar .S'., Pangtey M.S., Sony P, Panda A.: Phakoemulsification in case of microspherophakia. J Cataract Refract Surg 2003; 29: 845- 847. 2003 ASCRS and ESCRS

8. Kohnen T, Baumeister M., Buhren J.: Scheimpflug imaging of bilateral foldable int he bag intraocular lens implantation assisted by a scleral-sutured capsular tension ring in a Marfan’s syndrome. J Cataract Refract Surg 2003; 29(3): 598-602.

9. Lengyel M.: A Marfan syndroma cardiovascularis vonatkozásai.

LAM 1977; 7(3): 108-114.

10. Omulecki Ж, Latecka-Krajewska B„ Palenga-Pydyn D„ Synder А.: Treatment of dislocated lenses in patients with Marfan’s syndrome using vitrectomy and intraocular lenses. Klin Oczna 2002; 104(1): 19-22.

11. De Peape A., Devereux R.B., Dietz H.C., Hennekam R.C.M., Pyeritz R.E.: Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J Med Genet 1966; 62: 417-426.

12. Remenár L: Féloldali Marfan syndroma. Szemészet 1951; 88: 116.

13. Romano P.E., Kerr N.C., Hope G.M.: Bilateral ametropic functional amblyopia in genetic ectopia lentis: its relation to the amount of subluxation, an indicator for early surgical management. Binocul Vis Strabismus Q. 2002; 17(3): 235-241.

14. Sharma T, Gopal L., Shanmugam M.P., Bhende PS., Agraval R., Shetty N.S., Gopalakrishna M. Rao M.K., Balusamy S.: Retinal detachment in Marfan syndrome: clinical characteristics and surgical outcome. Retina 2002; 22(4): 423-428.

15. Taylor D„ Hoyt C.: Practical Pediatric Ophthalmology. Blackwell Science 1997; pp: 104-107.

16. Varga B.: A Marfan syndroma magyarországi előfordulása. Újabb eredmények a szemészetben. Országos Szemészeti Intézet kiadványa. 1976; 2: 53-107.

17. Varga B.: Az ectopia lentis és látásjavító műtétéinek eredménye a Marfan syndromában. Szemészet 1960; 97: 232.

18. Vadala P, Capozzi P, Fortunato M., De Virgiliis E., Vadala F: Intraocular lens implantationin Marfan syndrome. Journal of Pediatric Ophthalmol and Strabismus 2000; 37: 206-208.

19. Young T.L.: Ophthalmic genetics/inherited eye disease. Curr Opin Ophthalmol, Lippincot Williams and Wilkins, 2003; 14: 296-303.

Levelezési cím: Dr. Bausz Mária SE, I. sz. Szemészeti Klinika 1093 Budapest. Tömő utca 25-29. E-mail: bm@szeml.sote.hu