Szemészet, 2004 (141. évfolyam, 1-4. szám)
2004-09-01 / 3. szám
Szemészet 141. évfolyam (2004) 323 Semmelweis Egyetem, I. Szemészeti Klinika, Budapest (igazgató: Süveges Ildikó egyetemi tanár) közleménye Congenitalis ectopia lentis kóroktana és műtéti megoldása* Bausz Mária, Sényi Katalin, Túri Éva Célkitűzés: Az ectopia lentis kóroktanának és műtéti megoldásának ismertetése. Módszer: 1988. január és 2003. január között a Semmelweis Egyetem (Budapest), I. számú Szemészeti Klinikáján ectopia lentis miatt 21 beteg 36 szemén végeztünk műtétet. A legfiatalabb beteg a műtét idején 2 éves, a legidősebb 35 éves volt. Átlagéletkor 9,15 év. 15 betegnek mindkét szemét, 6 betegnek 1-1 szemét operáltuk. A lencse endocapsularis leszívása után 6 szemben a PCL egyik lábát rögzítettük varrattal a sclerához, a másik lábát a tokra helyeztük. Hét szemben tokfeszítő gyűrűt tettünk a tokba és a PCL egyik lábát a tokfeszítő gyűrűvel együtt a sclerához rögzítettük. 18 szemben a PCL mindkét lábát a sclerához rögzítettük. Három szemben a PCL-t a tokba helyeztük és 2 szem aphakiás maradt. Betegeink közül 10 Marfan-szindrómás, 2 homocystinuriás, 9 pedig monosymptomás lencseficamos volt. A legrövidebb követési idő 6 hónap, a leghosszabb 13 év volt. Eredmények: Javult a látásélesség 28 szemben (legjobb korrigált látásélesség 0,5-1,0), nem változott 6 szemben (legjobb korrigált látásélesség 0,01-0,4). Nem értékelhető 2 szemben. Látásromlást nem tapasztaltunk. Cataracta secundaria 4 szemben alakult ki. Műtét előtt magasabb szemnyomást mértünk 6 szemben. Műtét után 2 szemben a szemnyomás csepp nélkül, 4 szemben pedig konzervatív kezeléssel kompenzált. Következtetés: Az ectopia lentis műtété a mai műtéti technikák mellett sem mindig egyszerű, de lényegesen kevesebb intra- és posztoperatív komplikációval jár és jobb eredményekkel oldható meg, mint néhány évtizeddel ezelőtt. Kulcsszavak: ectopia lentis, PCL-rögzítés Aetiology and surgical treatment of congenital ectopia lentis Purpose: To present cases illustrating the aetiology and surgical treatment of congenital ectopia lentis. Methods: Between January 1988 and January 2003 surgeries for ectopia lentis were performed on 36 eyes of 21 patients at our clinic. At the time of surgery, the youngest patient was 2 years old, and the oldest was 35. The average age was 9.15 years. Surgeries were performed on one eye of 6 patients, and on both eyes of 15 patients. Various techniques were used. In 6 eyes, after endocapsular lens extraction by aspiration one haptic of the PCL was sutured to the sclera, while the other haptic was placed in the capsule. In 7 eyes a capsular tension ring was inserted in the capsule, and one haptic of the PCL together with a capsular tension ring was fixed to the sclera. In 18 eyes both haptics of the PCL were sutured to the sclera. In 3 eyes the PCL was inserted in the bag; and 2 eyes were left aphakic. Ten of the patients had Marphan’s Syndrome, 2 had homocystinuria, and 9 had simple ectopia lentis. The follow-up time ranged from 6 months to 13 years. Results: Visual acuity improved in 28 eyes (best-corrected visual acuity 0.5-1.0), and remained unchanged in 6 eyes (best-corrected visual acuity 0.01-0.4). No case of vision deterioration was found, although in 2 eyes visual acuity could not be evaluated. Secondary cataract developed in 4 eyes. Prior to surgery, higher than normal intraocular pressure (IOP) was measured in 6 eyes. Postoperatively, IOP was compensated without use of eyedrops in 2 eyes, and with conservative treatment in the remaining 4 eyes. Conclusion: Even with today’s highly-developed surgical techniques, the treatment for ectopia lentis is not simple. Nevertheless many fewer surgical and postoperative complications occur, and much better results can be achieved today than was the case a few decades ago. Key words: ectopia lentis, PCL fixation A veleszületett ectopia lentis leggyakrabban mesodermalis disgenesis vagy enzimdefektus talaján kialakuló szindróma részjelensége, de monosymptomás formája is ismeretes. A lencse helyhagyását a zonulák kóros megnyúlása, elszakadása, szabálytalan eredése, esetenként számbeli csökkenése okozza. Leggyakrabban Marfan-, Weill-Marchesani-szindrómával vagy homocystinuriával társul. Leírták Alportszindrómában, xantin-oxidáz enzim hiányos állapotban, * Süveges Ildikó egyetemi tanár tiszteletére szulfit-oxidáz enzim hiányban, Rieger-szindrómában, progresszív muscularis rigiditásban, MEN 2B-szindrómában, aniridiában stb. Marfan-szindrómában az esetek 60-80, Weill-Marchesani-szindrómában 60%-ában fordul elő az ectopia lentis.2'15 Gyermekkorban az ectopia lentis leggyakoribb oka a Marfan-szindróma, amely autoszomális domináns öröklődéséi kötőszöveti megbetegedés. Érinti a szívet, a csontvázat és a szemet, néha a központi idegrendszert is. Előfordulását 1:5000-hez teszi az irodalom, 25%-ban sporadikus megjelenésű.16,19 Neonatális formája nagyon ritka klinikai mani-Bausz Mária: Congenitalis ectopia lentis kóroktana és műtéti megoldása
