Szemészet, 2004 (141. évfolyam, 1-4. szám)
2004-03-01 / 1. szám
Szemészet 141. évfolyam (2004) 121 Semmelweis Egyetem AOK, 11. sz■ Szemészeti Klinika (igazgató: Salacz György egyetemi tanár) közleménye Birdshot chorioretinopathia - esettanulmány* Ecsedy Mónika, Gombos Katalin Célkitűzés: Egy beteg kortörténete alapján a birdshot chorioretinopathia jellemzőinek összefoglalása, valamint a felmerülő diagnosztikai és terápiás nehézségek ismertetése. Beteg és módszerek: Az 54 éves nőbeteg egy év különbséggel mindkét szemén kialakult hátsó uveitis miatt került klinikánkra. A rutin szemészeti vizsgálatok mellett elektroretinográfiát, fluoreszcein és indocianinzöld angiográfiát, optikai koherens tomográfiát (OCT), valamint immunológiai kivizsgálást végeztünk. Eredmények: Általános immunológiai megbetegedés hiánya és az angiográfiás képek, valamint a funduson időközben megjelent sárgás foltozottság birdshot chorioiditis lehetőségét vetették fel. Az elvégzett HLA-tipizálás a beteg HLA-A 29-es fenotípusát igazolta, és így megerősítette a feltételezett diagnózist. Következtetés: A birdshot retinochorioiditis ritka betegség, felismerése nem könnyű. A diagnózis felállításának elengedhetetlen eleme a HLA-tipizálás, valamint az egyéb autoimmun betegségek kizárása. Kulcsszavak: birdshot chorioretinopathia, diagnózis, HLA Birdshot chorioretinopathy: Case report Aim: We present a case of a 54-year-old female patient with posterior uveitis occurring in both eyes within an interval of 12 months Methods: Routine ophthalmological examination was performed, followed by electroretinography, fluorescein and indocyanine-green angiography, optical coherence tomography, and immunological investigations. Results: The angiographic signs and the fundus appearance (a patterned distribution of depigmented spots) suggested birdshot chorioretinopathy. The patient's HLA-A29 phenotype confirmed this preliminary diagnosis. Conclusion: Birdshot chorioretinopathy is a rare disorder with an insidious onset that may progress slowly. Therefore HLA testing and the exclusion of any other immunological disorder is essential for reliable diagnosis. Key words: Birdshot chorioretinopathy, diagnosis, HLA A birdshot chorioretinopathia jellegzetességeit mutató első leírás Franceshetti-tői származik 1949-ből.4 A megbetegedés tünetegyüttesének leírása (kétoldali krónikus üvegtesti beszűrődés és retinalis vasculitis, fundusszerte jelentkező sárgás krémszínű, „puskalövésszerű”, hipopigmentált kerek területekkel) azonban Ryan és Maumenee nevéhez fűződik (1980).11 A gyulladás etiológiája máig ismeretlen, a betegek 80-95%-ában kimutatható HLA A29-es antigén és a 70%ban igazolható retinalis S-antigén elleni immunválaszkézség valamint a C4-komplement-szint emelkedése alapján, azonban immunológiai eredet valószínűsíthető.5’12 A betegség általában 40 és 60 év közötti, egyébként egészséges embereket érint, a nők és férfiak aránya 2:1. A leggyakoribb kezdeti panaszok: úszkáló homályok látása, nyctalopia és színlátászavar. A lefolyás általában lassú, és a betegek visusa sokáig kielégítő. Idővel azonban súlyos komplikációk alakulhatnak ki, mint a betegek 60%-ában jelentkező cystoid macula-oedema, papilla-oedema, majd atrophia, retinaszakadás és -leválás, praeretinalis vagy chorioidalis neovascularisatio.8'9’111416 * A Magyar Szemorvostársaság 2003. évi Március 15. pályázatának II. díjas munkája Esetismertetés Az 54 éves nőbeteg kórelőzményében politop légúti allergia talaján kialakult asthma bronchiale, mytralis prolapsus, gastrooesophagealis refluxbetegség (Heliocobacter pylori pozitivitás), myoma uteri miatti méhexstirpáció, krónikus ízületi panaszok és hypophysis-microadenoma okozta hyperprolactinaemia szerepel. 2001 februárjában jelentkezett először klinikánkon a bal szemen kialakult színlátászavar és homályos látás miatt. Szemészeti vizsgálatkor a jobb szem látásélessége 1,0, a bal szemé 0,9 volt. A Schirmer-teszt jelentősen csökkent könnytermelést mutatott. Réslámpás vizsgálat során mindkét oldalon békés elülső szegmenteket, az üvegtest elülső harmadában mérsékelt sejtes beszűrődést, a szemfenéken pedig mindkét oldalon tág, helyenként behüvelyezett vénákat találtunk. Bal oldalon, az előbbieken kívül, a vénák kifejezett kaliberingadozását, kissé elmosódott szélű papillát, a temporális felső érárkád végénél régi chorioretinitises heget és az erek mentén pontszerű és csíkolt vérzéseket találtunk. Fluoreszcein angiográfiával (FLAG) mindkét szemfenéken a késői felvételeken az erek mentén diffúz festékszivárgás, bal oldalon pedig parafovealis, chorioidalis enyhe szivárgás látszott (indocianinzöld angiográfia ekkor még nem állt rendelkezésünkre). A retinalis erek bar-Ecsedy Mónika: Birdshot chorioretinopathia - esettanulmány
