Szemészet, 2003 (140. évfolyam, 1-4. szám)
2003-03-01 / 1. szám
Szemészet 140. évfolyam (2003) 43 Л Semmelweis Egyetem I. Szemészeti Klinikájának (igazgató: Süveges Ildikó egyetemi tanár) közleménye Papillagödör ellenoldali microphthalmusszal és látóideg-cisztákkal szövődött esete Szabó Antal, Seres András, Németh János Osszefogalás: A szerzők egy 68 éves nőbeteg esetét ismertetik, akinél az egyik szem panaszt nem okozó, a papilla nasalis felén elhelyezkedő papillagödör a másik oldal microphthalmusával és a n. opticus cisztáival járt együtt. E ritka fejlődési rendellenességek ismertetése lehetőséget ad a kórkép jellegzetességeinek áttekintésére. Kulcsszavak: papillagödör, retrobulbaris ciszták, microphtalmus Case report: optic disc pit associated with microphthalmus and cysts of the optic nerve of the fellow eye Summary: The authors present the case of a 68 year old female patient who had an optic disc pit on the nasal side of her left papilla. This did not lead to any direct complaint, but was associated with microphthalmus and optic nerve cysts on the fellow eye. Describing these rare congenital abnormalities gives us the opportunity to review the characteristic features of the disease. Key words: optic disc pit, retrobulbar cysts, microphtalmus Az 1882-ben leírt optic disc pit, magyarul papillagödör, a látóidegfő fejlődési rendellenességei közé sorolható betegség. Az elváltozással kapcsolatban gyakran maculakárosodás is megfigyelhető, mely a látás súlyos csökkenésével járhat. Közleményünk célja, hogy a kórkép egy ritka variációjának bemutatása kapcsán a kórképpel kapcsolatos jelen ismereteinket összegezzük. Esetismertetés A 68 éves nőbeteget bal oldali benyomott, szürke papilla leírással, „papilla-anomália” gyanújával utalták klinikánkra. A beteg a bal szeme előtt észlelt úszkáló homályok miatt fordult szemészhez. Bal szemén egyéb szemészeti panasza korábban nem volt. A jobb szemével születése óta igen gyengén látott. Családjában szemészeti betegség nem volt, említésre méltó intrauterin ártalomról, illetve komolyabb belgyógyászati betegségről nem tett említést. Szemészeti vizsgálatakor a beteg jól látó bal szemén +1,5 D korrekcióval teljes látásélességet, ép, békés elülső szegmenst, tiszta törőközeget találtunk. Az üvegtesti tér hátsó felében néhány úszkáló homályt figyelhettünk meg, hátsó üvegtesti határhártya-leválás nélkül. A papilla mélyen exkavált, nasalisan szürke, ovális, 1/3 papillányi átmérőjű bemélyedéssel (1. ábra). A hátsó pólus biomikroszkópos vizsgálata egyéb kórjelző eltérést nem mutatott. A jobb oldalon microphtalmust és az ellenoldalinál szűkebb szemrést találtunk, a bulbus konvergens helyzetben volt (2. ábra). Ez a szem fényérzés nélküli, a szaruhártya az ellenoldalinál kisebb átmérőjű, az elülső szegmensben más eltérést nem észleltünk. Az igen kifejezett cataracta miatt vörös visszfény alig volt nyerhető, a mélyebb részek optikai eszközökkel nem voltak vizsgálhatóak. Az elvégzett В-képes ultrahangvizsgálattal a jobb szemgolyó axialis hosszát a szemhéjakkal együtt 18-19 mm-nek találtuk. Az üvegtesti tér tisztának ábrázolódott, körben fekvő retina. A papilla mögött, a kilépő n. opticus területében három, egymástól jól elkülönülő, egymással azonban közlekedést nem mutató, 3x3-4 mm átmérőjű ciszta volt látható (3. ábra). Ultrahangvizsgálattal a bal oldalon a n. opticusban és a retrobulbaris térben patológiás elváltozást nem találtunk. A szemnyomás mindkét oldalon a normáltartományban volt. A bal szemen elvégzett látótérvizsgálat (Octopus Gl) kórjelző eltérést nem mutatott. Megbeszélés Eddig az irodalomban több száz papillagödörről számoltak be. Először 1882-ben Wiethe tett róla említést.19 Megjelenési formáit, komplikációit, a serosus maculaleválást először Reis (1908), majd nagyobb számú betegben Kranenburg (1960) írta le9 Az papillagödör a látóidegfő lokalizált, fél papillányinál kisebb kiterjedésű, általában szürke kimélyülése. Minél nagyobb a papillagödör és minél inkább temporalis elhelyezkedésű, annál nagyobb a serosus maculaleválás rizikója. Az elváltozás típusosán féloldali, az eseteknek csupán 15%ában van mindkét oldalon papillagödör.3 Leggyakrabban temporalisan helyezkedik el, de megtalálhatjuk bármely más lokalizációban is. A differenciáldiagnosztikai nehézségeket az 1. táblázat tartalmazza. A betegnek panaszt csak a serosus leválással járó esetek okoznak. Látótéreltérést akár a papilla nagyobb mérete (megnagyobbodott vakfolt), akár a serosus retinaleválás, vagy akár a papillagödör következtében jelenlévő idegrostkárosodás is okozhat, jellegzetes glaucomás eltérést utánozva (Bjerrum-scotoma). A papillagödör csak az esetek mintegy felében szövődik macularis retinaleválással. A serosus leválás a temporalisan elhelyezkedő papillagödöröknél figyelhető meg gyakrabban. E nélkül komolyabb panaszt nem okoz, prognózisa Szabó Antal: Papillagödör ellenoldali microphthalmusszal és látóideg-cisztákkal szövődött esete
