Szemészet, 2003 (140. évfolyam, 1-4. szám)
2003-03-01 / 1. szám
40 Szemészet О 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 Sötétadaptáció (perc) 3. ábra. Goldmann-Weckers készülékkel végzett adaptometriás eredmények sötétadaptáció során. A jobb szemen ( • ) súlyos sötétadaptációs zavar, a bal szemen ( □ ) épnek megfelelő adaptációs görbe. Megbeszélés A szemet közvetlenül nem érintő rosszindulatú daganatok szemészeti tüneteket okozhatnak. Szisztémás daganatos megbetegedés esetén kialakulhat az orbita vagy a szem metasztázisa. Szemtünetek megjelenhetnek a kezeléssel kapcsolatos toxikus hatásként, valamint a ritkán diagnosztizált paraneoplasiás szindróma részeként is. A paraneoplasiás retinopathiának két fő típusa ismert. Gyakrabban fordul elő, illetve régebb óta ismert a carcinomákkal, főleg a tüdő kis sejtes carcinomájával kapcsolatos ún. CAR-szindróma,17 de endometrium-, cervix-, ovarium-, ill. emlőcarcinoma esetén is leírták a típusos tünetek megjelenését.5-8 A tünetekért a tumor által indukált, a szérumban kimutatható antitest, az úgy nevezett anti-rekoverin a felelős, amely a fény, illetve a sötétadaptációban fontos, 23 kD-os protein, a rekoverin ellen irányul és a fotoreceptorok apoptozisát okozza.18 A rekoverin a fotoreceptorokban található Ca-kötő protein, amelynek a rodopszin foszforilációjában van szerepe. Ezt a humorális immunreakciót gyakran celluláris reakció követi, ami magyarázza a típusos tünetek mellett gyakran észlelt gyulladásos jeleket, illetve a vitritis megjelenését ezeknél a betegeknél. A bőr melanomájával kapcsolatos bipoláris sejt-léziókról (MAR-szindróma) csupán a nyolcvanas évek közepe óta tudunk.315 Korábbi közlésekben a jellegzetes szemtüneteket az alkalmazott citosztatikus kezelés (Vincristin) toxikus mellékhatásának tulajdonították,1-16 de ma már tisztázott a szindróma immunológiai háttere. Immunhisztokémiai módszerrel a retina bipolárisai ellen termelt ellenanyagot, az ún. a MAR antitestet kimutatták.13 A vezető tünet mindkét paraneoplasiában a hirtelen manifesztálódó farkasvakság és a pulzálóan jelen lévő fényjelenségek, photopsiák megjelenése. CAR esetén a látásromlás fokozatosan, napok, hetek alatt alakul ki, progresszív és a fotoreceptorok degenerációja miatt teljes vaksághoz is vezethet - ha a beteg megéri. A szemtünetek megjelenése az esetek jelentős részében megelőzi a primer tumor felfedezését.3-4 MAR-szindrómában az anamnézisben mindig szerepel a primer bőrmelanoma műtéti eltávolítása. A szemtünetek megjelenését a hirtelen kezdet jellemzi, de nincs lényeges progresszió. A centrális látás jó, ha másodlagosan nincs súlyos gyulladásos reakció, de a jellegzetes vizuális hallucináció, a pulzálóan megjelenő sárgás-fehéres folt látása sokszor jobban zavarja a beteget, mint a néhány tizednyi tényleges vízuscsökkenés. A látótér mindkét esetben leggyakrabban koncentrikus beszűkülést mutat. CAR-szindrómában az ERG kioltott lesz a fotoreceptorok károsodása miatt, ezért a retinitis pigmentosa (RP) sine pigmento formájától kell elkülöníteni. RP-re utaló tünetek idősebb életkorban való manifesztálódása esetén tehát gondolni kell a CAR-szindróma lehetőségére. MAR-szindrómában negatív típusú az ERG ugyanúgy, mint a veleszületett farkasvakságban (CSNB), hiszen a fotoreceptorok épek, itt a bipolárisok nem működnek. A negatív típusú ERG legismertebb oka a CSNB, a nemhez kötötten öröklődő juvenilis retinoschisis és az arteria centralis retinae occlusio. Az abnormális „b” hullám okát CSNB-ben a bipoláris sejtek kóros fejlődésével, illetve az idegi összeköttetések kórosságával magyarázzák. A juvenilis retinoschisisben a „b” hullám csökkenést a Müller-sejtek diszfunkciója, illetve a belső sejtrétegek ennek következtében kialakuló szétválása okozza. Az arteria centralis retinae occlusióban a bipoláris sejtek károsodása ischaemia miatt jön létre. Ezekben az állapotokban, amíg a fotoreceptorok nem károsodnak, az „a” hullám normális nagyságú marad, vagy szupernormális az elektromosan pozitív „b” hullám hiánya miatt.19 Minthogy a MAR-szindrómában a keletkező immunglobulinok szelektíven a bipoláris sejteket - főleg a pálcikákhoz tartozó bipolárisokat - károsítják (immunhisztokémiai vizsgálatok szerint a bipolárisok 28-30%-át) az ERG-eltérés a fenti kórképekéhez lesz hasonló.19 Az eddig közölt MAR-esetek kétoldaliak voltak és főleg férfiakon jelentkeztek. Eddig csupán egy nőbetegen írták le a jellegzetes tüneteket.19 Nőbetegünknél nyolc évvel egy bőrmelanoma eltávolítása után, a bőrmetasztázis megjelenésével közel egy időben jelentek meg a jellegzetes sze-Janáky Márta
