Szemészet, 2003 (140. évfolyam, 1-4. szám)

2003-03-01 / 1. szám

140. évfolyam (2003)

mészeti tünetek. A hirtelen manifesztálódó farkasvakság, a jellegzetes pulzáló fényjelenség, a negatív típusú ERG, az ép szemfenéki kép és normális látásélesség mellett megjelenő látótérszűkület teljesen megfelel a MAR diagnosztikai kritériumainak. A beteg szérumának pozitív immunreakciója megerősítette a diagnózist.

A mi esetünk ritkaságát az adja meg, hogy a tünetek csak az egyik szemen jelentkeztek. Bizonyítottan féloldali MAR-szindrómáról nem találtunk közlést. Néhány esetben volt ugyan némi oldaldifferencia MAR-os betegek szemtüneteinek manifesztálódásában,10 illetve 3-6 hét is eltelt a másik szemen a tünetek megjelenéséig, de a folyamat mindig kétoldali volt. Elektrofiziológiai vizsgálataink célja a tényleges diagnózis felállítása és bizonyítása volt a féloldali retinitis pigmentosa (sine pigmento forma) helyett.

A beteg jobb szeméről elvezetett ERG negatív típusú, a bal szeméről elvezetett ép volt. A farkasvakság valódisága és féloldalisága így objektív megerősítést nyert. Féloldali szerzett farkasvakság negatív típusú ERG-vel csupán 5 esetben szerepel az irodalomban,2’6'9,12 négy esetben az ok ismeretlen maradt. Ebből két betegnél spontán javulást találtak, a másik kettőnél a tünetek megmaradtak. Az ötödik leírt esetben a betegnek carotideo-cavernosus fistulája volt, a sikeres terápia után a szemtünetek javultak.9

A CAR- és MAR-szindróma tünetegyüttese igen jellegzetes, de széles körben még nem ismert az orvosok között. Felismerésének igen nagy a jelentősége, hiszen a tünetek felhívják a figyelmet a primer tumor, illetve a metasztázis esetleges jelenlétére.

Köszönetnyilvánítás

Szerzők köszönetét mondanak Mayer Kati elektrofiziológiai asszisztensnőnek gondos munkájáért.

A vizsgálatokat az ETT (574 04 és 564 04) támogatta.

Irodalom

1. Albert D.M., Wong V.G., Henderson E.S.: Ocular complications of vincristine therapy. Arch Ophthalmol 78, 709-713 (1967).

2. Ayaki M., Oguchi Y, Matsuhashi M.: Unilateral night blindness with normal fundus. Am J Ophthalmol 98, 630-632 (1984).

3. Berson E.L., Lesseil S.: Paraneoplastic night blindness with malignant melanoma. Am J Ophthalmol 106, 307-311 (1988).

4. Boeck K., Hofmann S., Klopfer M„ Ian U., Schmidt T, Engst R., Thirkill C.E., Ring J.: Melanoma associated paraneoplastic retinopathy: case report and review of the literature. Br J Dermatol 137, 457-460 (1997).

5. Crofts J.W., Bachynski B.N., Odei J.G.: Visual paraneoplastic syndrome associated with undifferentiated endometrial carcinoma. Can J Ophthalmol 23, 128-132 (1988).

6. Fishman G.A., Alexander K.R., Milam A.H., Derlacki D.J.:

Acquired unilateral night blindness associated with a negative electroretinogram waveform. Ophthalmology 103, 96-104 (1996).

7. Gittinger J.W. Jr., Smith T.W.: Cutaneous melanoma-associated paraneoplastic retinopathy: histopathologic observations. Am J Ophthalmol 127, 612-614 (1999).

8. Goldstein S.M., Syed N.A., Milam A.H., Maguire A.M., Lawton T.J., Nichols C.W.: Cancer-associated retinopathy. Arch Ophthalmol 117, 1641-1645 (1999).

9. Harada K., Miyake Y., Neguro M.: A case of carotid-cavernous fistula with interesting electroretinographic changes. Ophthalmology (Tokyo) 25, 581-585 (1983).

10. Jacobson D.M., Thirkill C.E., Tipping S.J.: A clinical triad to diagnose paraneoplastic retinopathy. Ann Neurol 28, 162-167 (1990)

11. Janáky M., Pálffy A., Kolozsvári L„ Benedek G.: Unilateral manifestation of melanoma-associated retinopathy. Arch Ophthalmol 120, 866-867 (2002).

12. Kelsey J.H., Arden G.B.: Acquired unilateral loss of dark adaptation. Br J Ophthalmol 55, 38-43 (1971).

13. Milam A.H., Saari J.C., Jacobson S.G., Lubinski W.P., Feun L.G, Alexander K.R.: Autoantibodies against retinal bipolar cells in cutaneous melanoma-associated retinopathy. Invest Ophthalmol Vis Sei 34, 91-100(1993).

14. Potter M.J., Thirkill C.E., Dam O.M., Lee A.S., Milam A.H.: Clinical and immunocytochemical findings in a case of melanoma-associated retinopathy. Ophthalmology 106, 2121-2125 (1999).

15. Ripps H„ Carr R.E., Siegel I.M., Greenstein V.C.: Functional abnormalities in vincristine-induced night blindness.Invest Ophthalmol Vis Sei 25, 787-794 (1984).

16. Sanderson P.A., Kuwabara T, Cogan D.G.: Optic neuropathy presumably caused by vincristine therapy.Am J Ophthalmol 81, 146- 150 (1976).

17. Sawyer R.A., Selhorst J.B., Zimmerman L.E., Hoyt W.F.: Blindness caused by photoreceptor degeneration as a remote effect of cancer. Am J Ophthalmol 81, 606-613 (1976).

18. Thirkill C.E., Tait R.C., Tyler N.K., Roth A.M., Keltner J.L.: The cancer-associated retinopathy antigen is a recoverin-like protein. Invest Ophthalmol Vis Sei 33, 2768-2772 (1992).

19. Weinstein J.M., Kelman S.E., Bresnick G.H., Kornguth S.E.: Paraneoplastic retinopathy associated with antiretinal bipolar cell antibodies in cutaneous malignant melanoma. Ophthalmology 101, 1236-1243 (1994).

A szerző levelezési címe: Dr. Janáky Márta Szegedi Tudományegyetem, Szemészeti Klinika 6701 Szeged, Korányi rkpt. 10-12., Pf. 427 E-mail: janaky@opht.szote.u-szeged.hu

BŐRMELANOMÁVAL KAPCSOLATOS RETINOPATHIA