Szemészet, 2003 (140. évfolyam, 1-4. szám)
2003-03-01 / 1. szám
Szemészet «ЙГ 140. évfolyam (2003) 37 Szegedi Tudományegyetem Szent-Györgyi Albert Orvostudományi és Gyógyszerésztudományi Centrum, Általános Orvosi Kar, Szemészeti Klinika (igazgató: Kolozsvári Lajos egyetemi tanár)1 és Élettani Intézet (tanszékvezető: Benedek György egyetemi tanár)2 Bőrmelanomával kapcsolatos retinopathia (paraneoplasiás retinopathia szindrómák) Janáky Márta,1 Pálffy Andrea,1 Kolozsvári Lajos,1 Benedek György2 Cél: Egy beteg kortörténete kapcsán a paraneoplasiás retinopathiás szindrómákat ismertetik a szerzők. Esetismertetés és módszer: A 45 éves nőbeteget - akinek 7 évvel azt megelőzően melanoma malignumot távolítottak el combbőréből - farkasvakság és látótérszűkület miatt küldték vizsgálatra. A rutin szemészeti eljárások mellett elektroretinográfiát és immunhisztokémiai vizsgálatot is végeztek a diagnózis tisztázására. Eredmények: A jellegzetes tünetek - akutan jelentkező, majd nem progrediáló farkasvakság, állandóan jelen levő, pulzáló fényjelenségek, koncentrikus látótérszűkület - alapján melanomával kapcsolatos retinopathia féloldali előfordulását bizonyították az elvégzett elektrofiziológiai és immunológiai vizsgálatokkal. Következtetések: Az eset rámutat arra, hogy a ritkán előforduló paraneoplasiás szindrómák tüneteinek ismerete igen fontos, mert fellépésük egybeeshet a primer tumor, illetve a metasztázis megjelenésével. Kulcsszavak: paraneoplasiás szemészeti szindrómák, melanomával kapcsolatos retinopathia, carcinomával kapcsolatos retinopathia, retina, elektroretinográfia Paraneoplastic syndromes of the retina. Description of a case of melanoma-associated retinopathy Purpose: Description of paraneoplastic retinopathy syndromes, in connection with a case history. Patient and Methods: The 45 year old female patient had had a malignant skin melanoma removed from her leg 7 years previously, and now presented with ophthalmological symptoms. These included acute appearance of hemeralopy, constantly pulsating light sensations, and concentric narrowing of the visual field. Besides routine ophthalmological examinations, electroretinography and immunological tests were used to assist diagnosis. Results: The tests demonstrated a unilateral manifestation of melanoma-associated retinopathy. Conclusions: This case shows that the recognition of the signs and symptoms of the rarely-occurring paraneoplastic retinopathies is important, since their appearance is often synchronous with that of the primary tumour or metastases. Key words: Paraneoplastic ocular syndromes, melanoma-associated retinopathy, carcinoma-associated retinopathy, retina, electroretinography A hemeralopia szerzett megnyilvánulásai között az A-hypovitaminosis mellett újabban egyre gyakrabban jelenik meg a paraneoplasiás retina szindróma is. Ezek carcinomákkal vagy bőrmelanomával kapcsolatban fordulhatnak elő. Az előzőt carcinomával kapcsolatos retinopathiának, (carcinoma associated retinopathy, CAR) az utóbbit melanomával kapcsolatos retinopathiának (melanoma associated retinopathy, MAR) említi az irodalom.3-4*8 A tünetek oka mindkét esetben autoimmun folyamat, melyben a keletkező antitestek CAR-szindróma esetén a fotoreceptorokat, MAR-szindróma esetén a retina bipoláris sejtjeit károsítják.7’131419 CAR-szindrómában a vízus progrediáló csökkenése vaksághoz vezet, a MAR-szindrómában a centrális látás jó lehet. A hirtelen, egyik napról, egyik óráról, a másikra fellépő szürkületi vakság, a fehér vagy sárgás pulzáló fény foltok megjelenése, a photopsiák, valamint a látótér beszűkülése mindkét esetben patognomikus. A daganatos megbetegedések gyakoriságához képest a paraneoplasiás szindrómák ritkán jelennek meg, gyakran fel sem ismerik őket. A CAR-szindróma tünetei megelőzhetik a primer tumor felfedezését, a MAR-szindróma esetén az anamnézisben mindig szerepel bőrmelanoma műtéti eltávolítása, és jelezheti a recidiva vagy metasztázis felléptét. MAR-szindrómával kapcsolatos hazai közlést nem találtunk, így alábbi esetünk ismertetését felhasználjuk a kórkép ismertetésére is. Esetünk a nemzetközi irodalom tükrében is különleges, hiszen nőbetegünknél a tünetek féloldali megjelenését találtuk.11 Esetismertetés A 45 éves nőbeteget féloldali farkasvakság miatt retinitis pigmentosa (sine pigmento forma) gyanúval küldték ERG- laboratóriumunkba 2000 májusában. Panaszai az év januárjában kezdődtek. Egyik este, amikor lámpát akart gyújtani, nekiment az ajtófélfának. Eltakarva a bal szemét, azt vette észre, hogy jobb szemére sötétben nem lát, ez okozta a térlátásának megszűnését. Másnap reggel világosban ismét jól látott a jobb szemével, de az előtt egy villogó sárgásfehér Janáky Márta: Bőrmelanomával kapcsolatos retinopathia
