Szemészet, 2003 (140. évfolyam, 1-4. szám)

2003-09-01 / 3. szám

140. évfolyam (2003)

197

alkalmazott gyógyszerek ismert mellékhatásai miatt a betegeknél rendszeresen vizsgáltuk az alábbi paramétereket: vérnyomás, vérkép, máj- és vesefunkció, vizelet. Kóros értékeket nem találtunk, így emiatt eddig nem kényszerültünk a kezelés módosítására. Az említett gyógyszerdózisok értelmezéséhez megemlítjük: a betegek átlagos testalkatúak voltak.

Megbeszélés

Az endogén uveitisek életkor szerinti megoszlását figyelembe véve hazánkban viszonylag alacsony a 10 évnél fiatalabb uveitises betegek aránya (6%).n Külföldi felmérések szerint ezek a gyulladások gyermekkorban leggyakrabban (41%) a juvenilis krónikus arthritis talaján alakulnak ki.20 Definíció szerint a 16 éves kor alatt jelentkező és legalább 3 hónapig fennálló - ismeretlen eredetű - ízületi gyulladásokat soroljuk ide.14

A JCA hagyományos klasszifikácó szerint 3 csoportba osztható: a polyarticularis: (5 vagy több ízület érintett), az ennél kevesebb ízületet érintő pauciarticularis (oligoarticularis) és a szemészeti tünetekkel csak ritkán együtt járó szisztémás forma. A szemész szempontjából legnagyobb figyelmet a pauciarticularis forma érdemli, mely amellett, hogy a JCA-estek 60%-át teszik ki, a 78-91 %-os uveitisincidenciája miatt 3 havonta szemészeti vizsgálatot igényel legalább 7 évig a JCA megjelenését követően.

Az uveitis incidenciája a JCA csoportban 2-21%.2,14 Azon túl, hogy fiúknál jóval ritkábban fordul elő, mint lányoknál (2:3), a kialakult uveitis is súlyosabb formában jelenik meg az utóbbi csoportban.

A gyulladás jellege nongranulomatosus és általában mindkét szemet érinti. Az apró vagy közepes precipitátumok a cornea hátlapjának alsó felén találhatóak, bár akut exacerbációk során a cornea hátlapját teljes egészében boríthatják. A gyulladás rendkívüli hajlamot mutat hátsó synechiák képződésére.14

A JCA-val járó szemészeti megbetegedések a gyakoriság sorrendjében: cataracta 70%, „band” keratopathia 65%, macula-oedema 32%, üvegtesti homály 25%, glaucoma 21-30%, krónikus hypotonia vagy phthisis 17%. Kevésbé gyakori elváltozások: epiretinalis membrán 7%, retinaleválás 4%, látóidegfői érújdonképződés 4%, maculalyuk 1%.3’20 A betegeknél az ANA (antinukleáris antitest) vizsgálata nagy prognosztikai jelentőséggel bír. Az uveitises JCA-betegek 71-93%-ban pozitív a titere, ugyanakkor csak 30%-ban pozitív a szemészetileg negatív esetekben.14

Aktív gyulladás konzervatív kezelésében a lépcsőzetesség elve ajánlott. Első lépés a lokális, esetleg regionális szteroidterápia rövid hatású mydriaticumokkal. Ez utóbbi alkalmazásának célja a pupilla mozgatása, a hátsó synechiák kialakulásának megakadályozása. Következő lépésként a nemszteroid, majd ennek hatástalansága esetén a szisztémás kortikoszteroid-készítmények következnek. Ha ez utóbbiakkal sem sikerül 3 hónapon belül remissziót elérni, interdiszciplináris megbeszélés alapján immunszuppresszív kezelés indítandó. Szisztémás szteroidkezelést a fokozatos leépítéssel együtt sem alkalmazunk tovább 3 hónapnál. A hosszú távú steroidkezelés ismert mellékhatásai mellet külön említendő gyermekek esetében a növekedésretardáló hatása. A nemszteroid gyulladáscsökkentők hatásosságát JCA-uveitisben egyes szerzők cáfolják.18 Napjainkban kiemelkedő szereppel bír a szisztémás immunszuppresszív terápia. A kezelést szemész, reumatológus, illetve gyermekgyógyász konszenzus előzi meg. A methotrexat és cyclosporin-A hatásosságát, ugyanakkor biztonságosságát JCA esetében nagy beteganyagon végzett tanulmányok igazolják.9,10 Ennek a szteroid-takarékos stratégiának hosszú távú előnyeként említik a szekunder glaucoma várhatóan alacsonyabb incidenciáját is.7 Az immunszuppresszív kezelés igazán akkor hatásos, amikor az uveitis szövődményei még nem károsították irreverzibilisen a szemet, ugyanakkor szükségtelen az enyhébb lefolyású esetekben.5 Fontos kiemelni, hogy a JCA-es betegeknél sokszor elsősorban a szemészeti állapotuk miatt kényszerülünk az immunszuppresszáns kezelés elindítására, illetve az általánosan alkalmazott szerek dózisának emelésére. Első esetünknél a methotrexat-kezelés leállítása után észlelt szekunder glaucoma miatt kényszerültünk a cyclosporin-A-kezelés elindítására. Második estünknél pedig az arthritis kiújulása mellett a szemészeti állapot rosszabbodása alapján döntött a reumatológus a kiegészített immunszupresszáns kezelés mellett. Ismervén a kórkép agresszív, terápiarezistens lefolyását, ettől a lépcsőzetes sémától időnként kénytelenek vagyunk eltérni, ahogy tettük ezt betegeink esetében is. Bár náluk szerencsére nem észleltük az alkalmazott szerek mellékhatásait, sajnos bizonyos esetekben vérnyomás-emelkedés, illetve vesetoxicitás (cyclosporin-A) vagy májtoxicitás (methotrexat) miatt nem alkalmazhatjuk a megfelelő agresszív kezelést.

Szekunder glaucoma az uveitises esetek 142~307%-ában alakul ki. Mechanizmusát tekintve gyulladásos eredetű perifériás anterior synechiák által létrehozott csarnokzug-elzáródás. Felvetődik emellett a hosszú távú kortikoszteroidkezelés szerepe is.7

Műtéti megoldásában az antimetabolit-kezeléssel kiegészített fisztulizációs műtétek és shuntimlantációk mellet ajánlott módszer a transscleralis cyclophotocoagulatio19 (TCPC). Az általunk egyéb típusú glaucomákban is hatásosan és biztonságosan alkalmazott lézeres TCPC-val sikerült az egyik JCA-es esetünknél megfelelő szemnyomást elérnünk anélkül, hogy a gyulladás fellángolt volna.

A JCA-uveitis esetek 28-70%-ában keletkezik szürke hályog.3,14 Kialakulásában szerepet játszó tényező egyrészt maga a gyulladásos folyamat, másrészt a kezelésként hosszú távon alkalmazott szteroidkészítmények.

Ellentétben az öregkori szürke hályog rutinszerű és biztonságos műtétjeivel, az uveitis eredetű cataracta - ezen belül is a JCA-uveitis talaján kialakult szürke hályog - műtéti eredményei jóval elmaradnak az egyéb típusú cataractákétól. Ennek oka részben a műtéti technika nehézségei, részben pedig a - később részletesen ismertetendő - posztoperatív szövődmények gyakorisága és súlyossága. Már a diagnózis terén nehézségekbe ütközünk, ha a betegnek keratopathiája, illetve szűk, lenőtt pupillája van.

A szürke hályog műtéti megoldásai közül elterjedt - az először Diamond által közölt - pars plana lensectomia-vitrectomia technika 4 Később Kanski nagyszámú betegen (187 szem) bizonyította a módszer hatásosságát, ajánlása alapján napjainkig elfogadott metódus.15 Lényege, hogy a gyulladá-A JUVENILIS KRÓNIKUS ARTHRITISHEZ KAPCSOLÓDÓ UVEITIS TALAJÁN KIALAKULT CATARACTA MŰTÉTI MEGOLDÁSA