Szemészet, 2003 (140. évfolyam, 1-4. szám)
2003-06-01 / 2. szám
118 Szemészet 3. ábra. A bal oldali margó infraorbitalis felett 2x0,5 ernes tömött duzzanat van - infraorbitalisan diffúz oedemával felvétel, lokális kezelés (pupillatágítás, Ultracortenol csepp és kenőcs) mellett. B. Z. 49 éves nőbeteg gyorsan kialakuló bal oldali orbitaelváltozás miatt igényelt szemészeti vizsgálatot. Fizikálisán a bal infraorbitalis terület diffúzán oedemás, a bal margó infraorbitalis felett tömött, mobilis, fájdalmatlan, 2x0,5 cm-es térimé volt tapintható (3. ábra). Koponya-CT- vel bal oldalon az orbitában elől és alul, a bulbus alsó részét majdnem teljesen körbefogó térfoglalás ábrázolódott, amely intenzíven halmozott kontrasztanyagot, de csontdestrukciót nem okozott (4. ábra). A látóélesség a jobb szemen: 0,50 + 1,0 D 1,0; a bal szemen: 0,80 - 0,5 D 1,0. A látótér mindkét szemen teljes, a vakfoltok normális nagyságúak, scotoma nincs. Lefelé tekintéskor a bal szem mozgása minimálisan korlátozott. A bulbus minden szövetét műszeres vizsgálatokkal épnek találtuk. Az intraocularis nyomás 18 Hgmm volt. A tüdőgyógyászati konzílium mellkasröntgennel csupán mérsékelten felszaporodott tüdőrajzolatot talált, mediastinalis térfoglalás nem volt. A légzésfunkció, a diffúziós kapacitás és a vérgázértékek eltérést nem mutattak. Bronchoscopiával a hörgőszájadékok szabadok voltak, a bronchoalveolaris lavage lymphocytás alveolitisre utalt. A Mantoux 10 TTE és a B. Koch vizsgálatok negatív eredményt adtak. A se- ACE 31,6 U/l, egyéb laboratóriumi leletei kóros eltérést nem mutattak. Az orbitában elhelyezkedő csomó műtétileg eltávolításra került. A szövettani vizsgálat necrosis nélküli epitheloid sejtes granulációt mutatott óriássejtekkel (5. ábra), Ziehl-Neelsen-festéssel saválló negativitással. A sarcoidosis kórismét igazoltnak látva 30 mg Oradexon/nap mellett jó regresszió mutatkozott, de a dózis csökkentése két alkalommal is kiújuláshoz vezetett. Ismételt, emelt adagú kortikoszteroid adása után csak négy hónap után nyílt lehetőség a dózis csökkentésére. Egyéves kezelés után a folyamat gyógyult. Megbeszélés A szerzők a sarcoidosisos betegek vizsgálatában több mint két évtizede működnek együtt. A közös munkára azok az irodalmi adatok2'5-6’9'10’12'13’16'17,18 indították a szemészt és a tüdőgyógyászt, amelyek szerint sarcoidosisnál a szem érdús szöveteiben nem ritka a betegség gyulladásos, nagyrészt uveitises manifesztációja. Másrészt, az uveitis kóreredetére az esetek egy részében nem feltétlenül derül fény. A szerzők csaknem negyedszázados közös tevékenységük során ezért minden olyan szemészeti elváltozást konzultáltak, amely a sarcoidosis klinikai képének felelt meg. A tüdőgyógyász által diagnosztizált sarcoidosisos betegek szemészeti szakvizsgálatát a kórisme felállítása után azonnal elvégezték. A sarcoidosisnál fontos szerepe van a szemésznek, mert a szem érintettsége a tüdő állapotától függetlenül azonnali szisztémás és lokális kortikoszteroid-kezelést indikál. Emellett a szerzők egyikének a sarcoidosis speciális érdeklődési területét is képezi, ily módon a sarcoidosisban szenvedő betegek kezelése és gondozása mellett lehetőség nyílt a kutatásra is. Együttműködésünk során 368 igazolt sarcoidosisos beteg szoros interdiszciplináris megfigyelése történt meg, amelynek kapcsán a szemészeti elváltozást 16 esetben lehetett egyértelműen a sarcoidosis klinikai képébe illeszteni. Két esetben a szövettani igazolás is a szemészeti elváltozásból történt (könnymirigy, orbita). A tüdőelváltozás és a szemtünetek aktivitása között általában korreláció mutatkozott. Több esetben azonban a pulmonalis recidiva nem járt a betegség ocularis kiújulásával, és a szemészeti elváltozás mellett is volt negatív mellkasröntgen-kép. Különbséget kell tenni a sarcoidosis akut exsudativ és krónikus granulomás formája között. Utóbbi általában rossz prognózisú. Akut szemelváltozás a heveny, idült pedig a krónikus sarcoidosisos folyamatban lép fel. Eseteink közül 13 akut, 3 pedig krónikus formában zajlott. Anyagunkban döntően uveitis anterior, ritkábban uveitis posterior fordult elő. A Heerfordt által leírt szindróma tünetei gyakrabban lépnek fel külön-külön, mint együttesen. Három Heerfordtszindrómában szenvedő betegünk közül csak egy esetben volt jelen szemészeti érintettség mellett a teljes tünetegyüttes. Második bemutatott esetünk irodalmi ritkaságnak tartható. A világon közölt hasonló esetek száma, legjobb tudomásunk szerint, nem haladja meg a százat. Fontosnak tartjuk, hogy ismertetett esetünkben az orbitaelváltozás mellett a betegség szisztémás jellegét is igazoltuk. Betegeink többsége középkorú vagy idős nő volt. A 16 beteg között mindössze egy, Heerfordt-szindrómában szenvedő, huszon-RÁcz PÉTER 4. ábra. CT-felvétel. A bal orbitában elől és alul a bulbus alsó részét csaknem teljesen körbefogó, kontrasztanyagot halmozó térfoglalás látszik
