Szemészet, 2003 (140. évfolyam, 1-4. szám)
2003-06-01 / 2. szám
Szemészet nyíre kísérő láz leírását 1937-ben Waldenstrom további betegek ismertetésével támasztotta alá.19 A betegséget hisztológiailag az el-nem-sajtosodó, necrosis nélküli epitheloid sejtes garanuloma karakterizálja. Az epitheloid sejtek macrophag eredetűek, összeolvadásukból Langhans- és idegentest típusú többmagvú óriássejtek képződnek. Esetenként sajátos zárványokat is láthatunk az érintett szövetekben Schaumann-féle testecskékkel, illetve űn. asteroid testekkel. A betegség kiváltásában inhalativ ágenst és genetikus prediszpozíciót feltételeznek. Világszerte előfordul valamennyi etnikai csoportban, de a fekete bőrű lakosságnál gyakoribb,913 és többszervi érintettséggel súlyosabb lefolyású. Nemek szerint kismértékű különbség van, a nők megbetegedése valamivel nagyobb számú, mint a férfiaké. A betegség incidenciájában nagy geográfiai különbségek vannak; Észak-Európában kiugró gyakoriságú. Magyarországon évtizedek óta évente 350-400 beteget diagnosztizálnak. Bár a betegség kóreredete ismeretlen, a bronchoalveolaris lavage (BAL) kapcsán nyert folyékony minta részletes analízise a patogenezis folyamatáról az utóbbi években jelentősen bővítette ismereteinket. A kórkép ma lymphocytás alveolitisszel jellemezhető, amelyben a T-helper sejtek játsszák a vezető szerepet. A tüdő T-lymphocytáinak aktivitása különféle limfokinek szecernálásában nyilvánul meg, amelyek hatására a vérpályából az érintett szervbe további T-sejtek vándorolnak be. Aktív sarcoidosisos szövetben a T-helper/szuppresszor arány a normális 8-15-szörösére növekedhet. A T-4/T-8 lymphocyták aránya a gyulladás magas vagy alacsony intenzitására is utalhat. A gyulladásos sejtek akkumulációjából indul el a granulomaképződés, amely aktivált rnononuclearis phagocytákat, epitheloid és óriássejteket tartalmaz. A granulomák proliferálnak, összeolvadnak, ami később a szövet átépüléséhez, átrendeződéséhez, hegesedéséhez vezet, máskor fibrosis nélkül spontán felszívódás következik be. Az epitheloid sejtes granuloma az elpusztult macrophagok által a szérum angiotenzinkonvertáló enzim (Se АСЕ) szintjének emelkedését okozza, ami önmagában nem diagnosztikus értékű egyéb granulomás betegségek lehetősége miatt. A lefolyásra vonatkozóan viszont információval szolgálhat. A szérum kalciumszintje az esetek 5-10% -ában emelkedett. A hypercalcaemia és a hypercalciuria nephrosclerosishoz majd uraemiához vezethet. Sarcoidosisban a tuberkulin-teszt gyakran negatív vagy gyengült reakciót mutat, amely a tuberkulózistól való differenciálást szolgálja, de nem mentesít a B. Koch és más mycobacterium kimutatásának vizsgálata alól. A gallium-67 scan a macrophagok és a granulomasejtek fokozott izotópfelvételén alapszik. Szenzitivitása nagy (90%), specifitása viszont kicsi (30-50%). A diagnosztikában meghatározó a jellemző radiológiai és klinikai lefolyásba beillesztett hisztológiai lelet és/vagy a BAL-lal igazolt lymphocytás alveolitis. A szöveti igazolás kevés kivételtől eltekintve kötelező. Kivétel lehet a Löfgren-szindróma erythema nodosummal és típusos bihilaris nyirokcsomó-duzzanattal. Önmagában azonban a szövettan sem lehet bizonyító erejű, mert teljesen azonos granulomák fordulhatnak elő más betegségekben, pl. tbc-ben, leprában, histoplasmosisban, M. Crohnban, berilliosisban és egyéb „sarcoid-szerű reakciók”-nál. A szöveti minta a legkülönbözőbb helyről nyerhető és a típusos hisztológiával mozaikszerűen összeáll a klinikai diagnózis. A biopszia megválasztásának helyét a klinikai manifesztáció szabja meg. Elsősorban a könnyen hozzáférhető felületi elváltozások jönnek szóba, a bőr és a tapintható nyirokcsomók. Ezek hiányában bronchoscopos mintavétel, paratrachealis vagy subcarinalis nyirokcsomó tűaspirációja és/vagy transbronchialis tüdőbiopszia válik szükségessé. Az eljárás a vizsgáló gyakorlatától függően 60-75%-os eredménnyel jár. A collaris mediastinoscopiával nyert nyirokcsomó és a nyílt tüdőbiopszia, thoracoscopia 100%-os eredménnyel szolgáltatja a jellemző szövettani képet. A Boeck-sarcoidosis szemészeti manifesztációi leggyakrabban a következő szövetekben találhatók: orbita, könnymirigy, szemhéjak, conjunctiva, cornea, uvea, retina, nervus opticus.,’4"6'9'18’20 A szemészeti sarcoidosis irodalma évtizedek óta folyamatosan közöl érdekes, különleges eseteket és diagnosztikus problémákat. Mi - ebben a dolgozatban - azt a tapasztalatunkat kívánjuk ismertetni, hogy mennyire eredményes lehet a beteg számára a szemorvos és tüdőgyógyász elhatározott (tehát nem esetleges) együttműködése. Betegek és módszerek 368 sarcoidosisos beteg közül 16-nál észleltünk szemészeti manifesztációt. A 15 nő és 1 férfi átlagéletkora: 44 (25-72) év. A sarcoidosis kórisméjét a nemzetközileg elfogadott kritériumok alapján állítottuk fel - ragaszkodva a hisztológiai igazoláshoz. A jellemzőnek tartott klinikai kép elsősorban a mellkas röntgenfelvételén alapult, amely rétegfelvételekkel és az utóbbi másfél évtizedben komputertomográfia segítségével is megerősítést nyert. Ezt követően biopsziára került sor a legkülönbözőbb szövetekből, legtöbbször a mediastinalis nyirokcsomók és a tüdő lézióiból. Rendkívül lényegesnek tartottuk a tuberculosis és egyéb granulomás betegségek kizárását (Koch- és mycobacterium-vizsgálatok, tuberkulin-próba). Szükség esetén bronchoscopiát végeztünk kimetszéssel, tű-aspirációval és ritkábban bronchoalveolaris lavage-zsal. Az esetek egynegyedében gallium-67 szcintigráfiát is végeztettünk. Minden esetben részletes laboratóriumi vizsgálatok történtek - különös tekintettel a szérum angiotenzinkonvertáló enzim (se-ACE) és a szérum és a vizelet kalciumszintjére. A kivizsgálás során a tüdőfunkció, a diffúziós kapacitás és a vérgázértékek folyamatos monitorozása határozta meg a terápiás stratégiát. A szemészeti elváltozásokat minden szövetre kiterjedő módon, teljes körűen vizsgáltuk. Eredmények A 368 sarcoidosis eset szoros szemészeti követése során 16 betegnél (az esetek 4,35%-ában) találtunk az alapbetegségre jellemző szemelváltozást. A betegség szemészeti manifesztációi a következők voltak: uveitis anterior (9 betegnél, közülük 3 Heerfordt-szindrómában szenvedett), uveitis posterior (3 betegnél), látóideg-gyulladás, könnymirigy-infiltráció, episcleritis és orbita térfoglaló folyamat (egy-egy esetben). Tanulságos volt a betegség (sarcoidosis) felismerésének útja. Tíz betegnél a tüdőgyógyász észlelte először a betegség első tüneteit - közülük négynél ernyőfényképes szűrővizsgálat kapcsán -, és ezután ő küldte a betegeket szemészeti RÁcz Péter
