Szemészet, 2002 (139. évfolyam, 1-4. szám)
2002-12-01 / 4. szám
Szemészet Egyoldali retinitis pigmentosa vagy pseudoretinitis pigmentosa? CziNEGE Éva,1 Korompai Károly,1 Várhegyi Zsolt,1 Tamási Stefánia,1 Farkas Ágnes2 'B.-A.-Z. Megyei Kórház, Szemészeti Osztály, Miskolc 2Semmelweis Egyetem ÁOK, II. sz■ Szemészeti Klinika, Budapest Erre a kérdésre keresik a választ a szerzők egy 15 éves lány kortörténetének elemzése során. A valódi retinitis pigmentosa mindig kétoldali, hereditaer, progresszív megbetegedés. A pseudoretinitis pigmentosa secundaer folyamat, egyoldali, és nem progrediál (a kiváltó ok: gyulladás, intoxikáció). A beteg panaszai hirtelen jelentkeztek jobb oldali temporalis látótérkieséssel. Az anamnézisben egy enyhe lefolyású felső légúti hurut szerepelt csupán. Visusa mindkét szemén teljes volt. Bal szeme mindvégig ép volt. Jobb szemén ép elülső szegmentet találtak Marcus-Gunn-pupillával. A papilla nasalisan finoman elmosott határú volt. A macula területén, a papillomacularis és peri-papillaris régióban oedemássá vált a retina. A FLAG-vizsgálat a macula alatt festékkiáramlást jelzett. A látótérvizsgálat az oedemás retinaterületeknek megfelelően látótérkiesést mutatott. A vérkép infekcióra utalt. A felmerült neuroretinitis gyanúja miatt szteroidkúrát, dehidrálást alkalmaztak. A gyulladásos eredet feltételezése miatti részletes kivizsgálással kiváltó okot igazolni nem tudtak. Néhány hét elteltével a retinalis erek beszűkültek, a vizenyő megszűnt, a maculában néhány finom degeneratív góc maradt. Visusa ekkor teljes volt, látótérdefektusa megkisebbedett. 4 hónap alatt jobb szemén 0,6-re romlott a látása, látótere 5-8 fokra beszűkült. A retina közép perifériáján gyűrű alakban apró foltos pigmentáció jelent meg. Az elektrofiziológiai és adaptációs vizsgálatok alapján retinitis pigmentosa atípusos formája merült fel. Ezzel szemben a látótér fokozatos javulása a klinikummal együtt a másik lehetőségre, a pseudoretinitis pigmentosára utal. Jelenleg a megnagyobbodott vakfolttal összefüggő diffúz, koncentrikus érzékenységcsökkenés nyerhető. Visusa teljes. A családban tapetoretinalis degeneráció nem fordult elő. A választ a címben feltett kérdésre az ismételt elektrofiziológiai vizsgálatok adják meg. Unilateral retinitis pigmentosa or pseudoretinitis pigmentosa? Czinege, Éva,1 Korompai, Károly,1 Várhegyi, Zsolt,1 Tamási, Stefánia,1 Farkas, Ágnes2 'Dept, of Ophthalmology, Borsod County Teaching Hospital, Miskolc 22"d Dept, of Ophthalmology, Medical Faculty, Semmelweis University, Budapest The authors address this question by examining an individual case-report. True retinitis pigmentosa is always a hereditary bilateral progressive condition, whereas pseudoretinitis pigmentosa is a secondary unilateral process without progression. The case was a 15-year-old girl who presented with abrupt right-sided visual field loss after a mild upper respiratory infection. Visual acuity was normal in both eyes. The left eye remained normal at all times, but the right eye showed the Marcus-Gunn sign. The FLAG examination demonstrated leakage under the foveola. The visual field loss corresponded in extent with the swelling of the fundus. The laboratory examinations showed signs of infection. Taking into consideration the neuroretinitis, steroids were introduced. After several weeks the visual field loss lessened. After 4 months the visual acuitiy was 0.6 and the visual field loss to 5-8 degrees. On the midperipheral retina small pigmentation spots appeared. The ERG and the examination of the adaptation proved atypical retinitis pigmentosa. In the family, tapetoretinal degeneration did not occur. The question in the title will be answered by the results of the electrophysiological examinations. 2002 augusztus 31.
