Szemészet, 2001 (138. évfolyam, 1-4. szám)
2001-03-01 / 1. szám
Szemészet 138. évfolyam (2001) 35 A Fővárosi Szent István Kórház (főigazgató: Molnár Lajos) Szemészeti Osztályának (osztályvezető: Kálmán Zsuzsanna)1 és II. Ideggyógyászati Osztályának (osztályvezető: Balogh Attila)2 közleménye A Creutzfeldt-Jakob-betegség Heidenhain-variánsáról Kálmán Zsuzsanna,1 Bondár Tünde,2 Fetter Teréz2 Összefoglalás: A szerzők egy Creutzfeldt-Jakob-betegség szemészeti tünetekkel járó variánsát elemzik. Áttekintik a szemészeti, neurológiai, diagnosztikai jellemzőit, különös tekintettel a betegség átvihetőségére. Kulcsszavak: Creutzfeldt-Jakob-betegség, Heidenhain-variáns, átvihetőség A CASE OF HEIDENHAIN VARIANT OF CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE Summary: A case of Heidenhain variant of Creutzfeldt-Jakob disease is presented. The symptoms at the beginning of the disease were characterised by visual impairment. The ophthalmic and neurological signs of the disease with speciei respect to transmission are summarised. Keywords: Creutzfeldt-Jakob Disease, Heidenhain variant, transmission A spongioform encephalopathia (SE) megbetegedés látásromlással kezdődő, illetve látásvesztéssel járó válfaját első leírójáról Heidenhain-variánsnak nevezték el.9 Az Fővárosi Szent István Kórház Szemészeti és II. Ideggyógyászati osztályán észleltünk Heidenhain-variánsban megbetegedett esetet. Tekintettel arra, hogy a korai felismerés a betegség továbbvitelének megakadályozásában segíthet, illetve hogy a látászavarral kezdődő esetek részletes leírása Magyarországon még nem történt meg,18 indokoltnak tartottuk az eset ismertetését. Esetismertetés Kórházunk II. Ideggyógyászati osztályán 1996. VII. 11—VIII. 14-ig V. E. 68 éves nőbeteget ápoltak, aki a Természettudományi Múzeum Parazitológiai osztályán dolgozott preparátorként. Mindenféle vadon élő állatot (elhullottat, hazait és külföldit) boncolt, gyakran kesztyű nélkül. Felvételét nehezebb gondolkodás, koncentráció- és beszédmegértési zavar, szótalálási nehézség, memóriazavar tette szükségessé. Szemészeti állapota Felvételkor: Látásélesség: mko 0,9 ünj; szemnyomás: mko 18 Hgmm; cFF 40/40 Hz; látótér: mko szabad határok, kissé nagyobb vakfolt. A szemtekék külsőleg épek, tiszta törőközegek. Szemfenék: éles határú, jó színű papilla, kissé szűkebb artériák, ideghártya rendben. Ápolásának 10. napján a látóélesség Ammon-jellel mko 0,6 ünj; látótér csak confrontalisan vizsgálható: szabad határokat jelez; kritikus fúziós frekvencia nem értékelhető. Szemfenéki kép a felvételi állapottal megegyező. A felvételét követő harmadik héten látóélessége már nem volt felvehető, sem a látótér, sem a kritikus fúziós frekvencia. Szemfenéken aktivitás jele nem volt észlelhető. Az elvégzett VEP-vizsgálat szerint mindkét oldali, jobb túlsúlyos opticus laesio valószínűsíthető. Ideggyógyászati állapota Felvételkor: Neurológiailag: Koponya és gerinc alakilag ép, ütögetésre sem érzékeny. Tarkó szabad. Meningealis tünetek: nincsenek. Agyidegek: épek. Reflexkor: bal patellareflex renyhébb, máshol szimm. kp. élénk, kóros reflex nem váltható ki. Motorium: izomterime, tonus és erő szimm. megtartott, sem manifest, sem latens paresis nincs. Koordináció: pontos célkísérletek, Romberg, Bárány negatív. Vegetativum: ép sphyncterfunkciók. Érzőkör: eltérést nem jelez. Lebenytünetek: enyhe nominalis aphasia, ideomotoros és constructive apraxia, acalculia. Pszichésen: éber, orientált, rendezett. Laboratóriumi leletek: negatívak; infektológiai és immunológiai vizsgálatok: negatívak. Liquorleletek: sejtszám, összfehérje, Pándy és liquorelektroforézis (RID): negatív. Koponya-CT: (natív és kontrasztos) átlagos tágasságé külső és belső liquorterek, szabályos kamrák. Bo.-on a törzsducokban finom meszesedés. Egyéb kóros denzitáseltérés, térszűkítésre utaló jel sem infra-, sem supratentorialisan nem látható. Kontrasztanyag után kóros halmozás nem jött létre. EEG-lelet: mko occipitalis és hátsó parietalis, valamint bal hemispherialis durva organicus laesio tünetei. Ápolásának második hetében bal oldali hemispherialis tünetek alakultak ki: jobb oldali latens hemiparesis, jobb oldalon élénkebb saját reflexek, pozitív Babinski, jobb oldali tactilis és algaticus hemihypaesthesia. Az újabb EEG- leleten: a bal temporalis laesio markánsabbá vált. Ápolásának harmadik hetében szorongással és agitatióval szövődött állapot lépett fel. Az EEG bal féltekéi laesiós, bal frontalis irritativ elektromos működészavar tü-Kálmán Zsuzsanna: A Creutzfeldt-Jakob-betegség Heidenhain-variánsáról
