Szemészet, 2001 (138. évfolyam, 1-4. szám)

2001-03-01 / 1. szám

36

Szemészet

netei mellett jobb féltekei diffúz corticalis laesiós tünetek is manifesztálódnak.

Agyi MR1: A cerebellumban, az agytörzsben kóros eltérés nem látható. A látókéregben elváltozás nem mutatható ki. A supratentorialis agyállományban a látókéregben elváltozás nem látható. A supratentorialis agyállomány egyebekben is épnek látszik, a radiatio opticának megfelelően kóros elváltozás nem igazolható. A chiasma n. optici jó helyzetű, nem diszlokált. Az orbitákban a n. opticusok lefutása szabályos. Mko a corpus callosumban 1-1 tűszúrásnyi demyelinisatiós góc látható. Térszűkítő folyamat nem ábrázolódik. A sella normális nagyságú, ép kontúrú, a hypophysis eltérés nélküli.

Benntartózkodásának negyedik hetétől a szorongásos és agitatiós állapot jactatióval szövődött. A beteg külső ingerekre nem reagált, de vigilanciája megtartott volt. Az EEG- ben: váltakozó oldalisággal, bal oldali túlsúllyal refrakter fázissal követett tüske potenciálok jelentek meg, a jobb oldali féltekei elektromos tevékenység fokozatosan dezorganizálodott. Ápolásának ötödik hetében az EEG-n convulsiv elektromos tünetek voltak detektálhatok, típusos diffúz kétoldali tüske és lassú refrakter periódussal követett tüske komplexusok mutatkoztak.

Neurológiai statusa: érdemben nem progrediált.

A kórlefolyás prionbetegség gyanúját keltette, ezért a beteg átkerült az OPNI fertőző Belgyógyászati osztályára, ahol tudatzavara tartóssá vált, általános somaticus állapota progrediált. Ápolásának 28. napján bronchopneumonia és cardialis decompensatio tünetei közt exitált.

Kórbonctani diagnózis:

Arteriosclerosis universalis mediocris gradus.

Emphysema chronicum pulmonum.

Hiposztatikus pneumonia.

Degeneratio parechymatosa hepatis.

Urocystitis chronica.

Agyboncolási lelet: Az agyi ereken sclerosis nem látható, corticalis atrophia nem észlelhető. Az agy duzzadt, a kamrarendszer a szokottnál szűkebb.

Szövettani vizsgálat: A kérgi területeken változó intenzitású spongiosus elváltozás látszik, mely a kéreg egész szélességében kifejezett. Rendszerint nem összefüggő az üregesedés, hanem a sejtek között egymástól független elhelyezkedésben fordulnak elő az üregek. Ritkábban fordul elő, hogy egymásba nyíló csoportok látszanak. Különösen súlyos a spongiosus elváltozás az occipitalis kérgi területen, illetve a látókéregben is.

Az astrocystosis is kifejezett - a kéreg egész szélességét szinte elözönlik a hyperchrom hypertrophiás rostos macrogliák. Hasonlóak az elváltozások a lencsemag területében, ahol idegsejthiány is látszik.

A thalamusban inkább az astrocytosis dominál. A kisagyban kifejezett a Purkinje-sejt hiány. Az agytörzs és gerincvelő területében jelentősebb elváltozás nem látszik.

A prion immunhisztokémiai kimutatásakor a kéregben csak elvétve látszik egy-egy pozitív szemcse. A kisagy vermisében ellenben nagy mennyiségben látható: a molekuláris rétegben elszórtan, szemcsésen; a stratum granulosumban ellenben halmozottan fordul elő, plakkok alakjában (1. ábra).

Megbeszélés

A Creutzfeldt-Jakob (C-J)-betegséget az 1920-as évek elején írták le.410 A spongioform encephalopathiák (SE) csoportjába tartozik és közöttük a leggyakoribb. Ezek a betegségek a szürkeállomány patológiai elváltozásai alapján kapták a nevüket. Kimenetelük mindig lethalis. Az SE betegségcsoportot az újabb kutatások alapján prionbetegségnek is nevezik.12,13 Állatokon és emberen egyaránt megfigyelték.

Állaton észlelt kórformák: füles amerikai szarvason, sziklás hegy ségi dám szarvason, juhon, kecskén (utóbbi kettőt surlókórnak hívják). Szarvasmarhákon a bovin spongioform encephalopathia (BSE) 1986 óta ismert és főként Angliában, de más európai országban is jelentkezett. ",2°

A C-J-betegséget a fertőzött állatok húsának és zsigereinek fogyasztása terjeszti, illetve viszi át.

Az emberi SE típusai

• a*

• *

►t • •

* * S»

* * *

. *

I*

i, ^'

m \*V / *

* , * *

6.1» 1

*#

t - w A *

*.t # ь*1;

f » ■*. V

m. *

1. ábra. Idegszövettani vizsgálat: az occipitalis kéregben (cresil echtriolett festéssel, 10x20 nagyításban) az idegsejtek száma csökkent, vacuolisatio és astrocytosis a mély kérgi rétegekben.

1. Kuru: a Fore-szigeteken élő népcsoport megbetegedése, melynek terjedése a kannibalizmus felszámolásával megállt.

2. Iatrogen: orvosi beavatkozások kapcsán vitték át a betegséget emberről emberre;

a. ) cornea-transplantatio útján;

b. ) a megbetegedést beültetett elektródákkal vitték át agyból az agyba;

c. ) duraátültetés útján;

d. ) gyermekkorban növekedési hormon kezeléstől (a hormonkivonat halottak hypophysiséből készült).

Megfigyelték, hogy nem mindenki fogékony a szervátültetés vagy növekedési hormon által átvitt anyag esetében a C-J-megbetegedésre; csak azok, akiknek adottságaik ehhez készen állnak.

3. Familiáris: irodalmi adatok szerint az összes SE-esetek 5-10%-a. Paraffinba ágyazott régi agymintákból sikerült a DNS meghatározása. Molekuláris biológiai vizsgálatokkal a kromoszóma 20. génjén találták meg azt a

Kálmán Zsuzsanna