Szemészet, 1999 (136. évfolyam, 1-4. szám)
1999-09-01 / 3. szám
Szemészet 136. évfolyam (1999) 193 A Semmelweis Orvostudományi Egyetem II. Szemészeti Klinikájának (Igazgató: Salacz György egyetemi tanár) közleménye Befolyásolható-e a retinitis pigmentosa tartós helyi immunszuppresszióval? (Előzetes közlemény a lektori vélemények ellenére a szerző kérésére) Molnár Kálmán Cél: Klinikai kísérletben ex iuvante választ kapni a retinitis pigmentosa genetikai-autoimmun mechanizmusának hipotézisére és kezelhetőségére. Betegek és módszerek: A kezelésre önként vállalkozó, retinitis pigmentosában szenvedő betegeken a rutinszemvizsgálaton túl szemfenéki fotót, Octopus G/20 perimetriát és ERG-vizsgálatot végeztünk. Mindkét szembe naponta 2x cyclosporin-A cseppet, illetve kenőcsöt használnak folyamatosan (25 mg Sandimmun/10 g ol. ricini, illetve oculentum simpl.). Negyedévenként a vizsgálatokat megismételjük, és a változásokat értékeljük. Eddig 5 páciens 15-47 hónapos adatai értékelhetők. Eredmények: 1. Új pigmentgócokat 1 betegben találtunk. 2. Az Octopus mean sensitivity értékei a vizsgált 10 szem közül egyben minimális csökkenést, ötben minimális, négyben jelentős emelkedést mutatnak, 3. Nyolc szemen az ERG A- és В-hullámának amplitúdói kisfokban emelkedtek. Következtetés: A kísérlet folytatása adhat választ a címben feltett kérdésre. A kezdeti visszajelzések pozitívak. Kulcsszavak: retinitis pigmentosa, helyi immunszuppresszió CAN RETINITIS PIGMENTOSA BE INFLUENCED BY LASTING LOCAL IMMUNE-SUPPRESSION? Purpose: To get an ex iuvante answer to the genetical- autoimmune hypothesis and to a possible treatment of retinitis pigmentosa in a clinical experiment. Patients and methods: Patients suffering in RP are taking part in a clinical experiment, voluntarily. Following a routine ophthalmological examination including fundus photo, Octopus (G2/0) perimetry and ERG they use cyclosporin-A drops or ointment (25 mg Sandimmun per Wg ol. ricini or oculentum simpl.) twice daily into both eyes continuously. Control examinations in every three months are evaluated. Till now, comparable data of 5 patients with a follow-up period of 15-47 months are available. Results: 1. New pigments were found in 1 patient. 2. Out of 10 eyes one showed a minimum decrease, five of them a minimum increase while four of them a significant increase in Octopus mean sensitivity values. 3. ERG A and В vawes showed a slight increase in 8 eyes. Conclusion: Continuation of the experiment will probably answer the question put in the title. Initial signs are positive. Keywords: retinitis pigmentosa, local immune-suppression A retinitis pigmentosa kutatásának két fő vonalát ismerjük: a genetikait és az immunológiait. Mindkettő révén alapvető ismeretekhez jutottunk. Előbbi nagyrészt feltárta a rodopszin- és periferingén pontmutációinak helyeit és természetét, valamint az általuk kódolt proteinek aminosavsorrendi változásait.1,4 Számos mutáció esetében találtak összefüggést a mutáció helye, típusa és az előállt retinitis pigmentosa klinikai jellege között. Ennek ellenére keveset tudunk még arról, hogy az enzimekben bekövetkezett kémiai változások milyen sejtműködés-zavarokat okoznak, s Salacz György professzor úr 60. születésnapja tiszteletére E közlemény előzménye a Magyar Szemorvostársaság Retina Szekciójának III. tudományos ülésén elhangzott előadás (1998. 11. 28.). úgyszólván semmit arra vonatkozóan, hogy a genetikai hiba milyen úton vezet a fotoreceptorok pusztulásához. Az ún. apoptosis feltételezése, vagyis, hogy a sejtpusztulást direkt genetikai program indítaná meg, több kételyt támaszt.1 Mindenesetre klinikai tapasztalat, hogy a betegség kezdeti stádiumában nem, vagy alig észlelhetők kóros anatómiai és/vagy funkcionális változások, holott a génmutációk már ab ovo fennállnak. A retina késői destrukciója tehát a genetikai hibától különválasztandó és másodlagosként értékelhető. Éppen ennek a másodlagos destrukciónak adja plauzibilis magyarázatát az autoimmun mechanizmust valószínűsítő immunológiai kutatás. Ennek kezdete 1906-ra tehető.6 Számos állatkísérletben igazolódott, hogy a normál retina fotoreceptorainak kültagjai, kitüntetetten a rodopszin, valamint a pigmentepithel fehérjéi antigénként viselkednek: a kivonatukkal immunizált állatok humorális és celluláris im-Molnár Kálmán: Befolyásolható-e a retinitis pigmentosa tartós helyi immunszuppresszióval?
