Szemészet, 1998 (135. évfolyam, 1-4. szám)
1998-08-01 / 3. szám
Szemészet 135. évfolyam (1998) 195 A Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Szemészeti Klinikájának (igazgató: Kolozsvári Lajos egyetemi tanár) közleménye Sympathiás ophthalmia gyermekkorban - esetismertetés Tóth-Molnár Edit, Hammer Helga A szerzők egy 8 éves fiúgyermek áthatoló szemsérülését követően kialakult sympathiás ophthalmiás esetét ismertetik. Felhívják a figyelmet a sérülést követő azonnali és pontos sebészi rekonstrukció fontosságára. Áttekintik a kialakult autoimmun folyamat esetén alkalmazható különböző terápiás lehetőségeket, figyelembe véve a hosszú távú immunszuppresszív kezelés során esetlegesen kialakuló mellékhatásokat is. Az optimális terápia megválasztása különös jelentőséggel bír a szemsérüléstől leginkább veszélyeztetett korosztály, a gyermekek esetében, mivel esetleg az egész életen át tartó immunszuppresszív kezelés válhat szükségessé. Kulcsszavak: sympathiás ophthalmia, szemsérülés, immunszuppresszív terápia PEDIATRIC SYMPATHETIC OPHTHALMIA - A CASE REPORT The case of an 8-year-old boy with sympathetic ophthalmia following an open globe injury is described. We discuss the importance of anatomical and immediate surgical reconstruction of injured tissues of the eye. The different drugs used in the management of autoimmune uveitis are reviewed with a special focus on the adverse effects of long-term immunosuppressive therapy. The selection of an optimal treatment modality has special importance in children, one of the most injury-prone age groups, because of the potential for requiring lifetime immunosuppressive therapy. Keywords: sympathetic ophthalmia, eye injury, immunosuppressive therapy A sympathiás ophthalmia ritka, kétoldali, granulomatosus panuveitis. A betegség az egyik szem áthatoló sérülése, ritkábban bulbusmegnyitó műtétje13 után hetekkel vagy akár évekkel később jön létre, és gyakran a nem sérült (sympathisaló) szem súlyosabb károsodását okozza. Újabban perforáló sebzéssel nem járó szemsebészeti eljárások alkalmazása után is leírták kialakulását.2'11 A feltételezést, amely szerint az egyik szem sérülése a másik (ép) szem gyulladását is okozhatja, már Hippokratész is felvetette.1 A betegség leírása és elnevezése az 1840-es évekből William MacKenzie-tő\ származik.15 A kórkép első hisztopatológiai jellemzését Fuchs adta 1905-ben.7 A sympathiás ophthalmia autoimmun eredetének teóriáját 1910-ben Elschnig vetette fel,5 a patomechanizmus azonban pontosan még napjainkban sem tisztázott. Kísérletes és klinikai adatok alapján a betegséget a szem autoantigénjei által kiváltott késői (IV. típusú) hiperszenzitív reakció hozza létre.9,1012 A legújabb hipotézis szerint a sérülés hatására a bulbusba jutó subconjunctivalis lymphaticus elemek részt vesznek a celluláris immunreakció beindításában, a T-lympocyták aktiválásában.18 Adjuváns anyagként a conjunctiva normál baktériumflórája szolgálhat. A folyamatban szerepet játszó autoantigének közül legintenzívebben kutatott a retina S antigénje és az uvea pigmentje.6 A corpus ciliare érintettsége esetén a gyulladás létrejöttének valószínűsége megnő. Kezelés nélkül a betegség súlyos szövődmények (szekunder cataracta, szekunder glaucoma, atrophia n. optici) kialakulásához vezet, legsúlyosabb formájában phthisis bulbit és vakságot okoz. Közlésre érkezett: 1998. február 5. Közlésre elfogadva: 1998. június 14. A sympathiás ophthalmia különös jelentőséggel bír gyermekkorban, hiszen az áthatoló szemsérülések ezen korcsoportot veszélyeztetik leginkább.4,17 Ugyanakkor a kialakult sympathiás ophthalmia egész életen át tartó követést és nem ritkán kezelést igényel, így a gyermekkori esetekben (a beteg élete folyamán) sok évtizedes szemorvosi ellenőrzés válhat szükségessé. Esetismertetés A területi kórházból az elégtelen elsődleges ellátás (sutura vulnus perforans sclerae et corneae) után 2 héttel szülei saját kezdeményezésükre hozták klinikánkra a 8 éves, otthonában éles késsel való játék közben 1995. július 14-én jobb oldali áthatoló szemsérülést szenvedett fiúgyermeket. Felvételekor (1995. augusztus 2.) a csomós varratokkal egyesített corneoscleralis sebvonalban iris prolapsus volt látható. A magas intraocularis nyomású (IOP=30 Hgmm), cataracta traumaticás szemen endophthalmitis tünetei voltak kialakulóban. Az 1995. augusztus 8-án elvégzett műtét (lensectomia et vitrectomia anterior) után egy héttel a bal (sympathisaló) szemen uveitises tünetek (comea precipitatumok, elülső csarnokban sejtek, borússá váló üvegtest, részleteiben nem vizsgálható szemfenék) jelentkeztek. Az uvea-pigmenttel és a retina S-antigénjével elvégzett lymphocytatranszformációs teszt és leukocytamigráció-gátlás eredménye pozitív lett. Emiatt 1995. augusztus 28-án a sérült, csak fényérzéssel bíró szem enucleatiójára került sor. Az enucleatum szövettani vizsgálata krónikus, non-suppurativ, granulomatosus uveitist bizonyított (1. ábra). A helyi szteroidkezelés mellett a bal szem uveitisének megjelenésekor szisztémás terápiát kezdtünk: a beteg Tóth-Molnár Edit: Sympathiás ophthalmia gyermekkorban - esetismertetés
