Szemészet, 1998 (135. évfolyam, 1-4. szám)
1998-06-01 / 2. szám
124 Szemészet lyozták.16 Helveston és mtsai két szerzett nystagmusos betegnél retrobulbarisan alkalmazták a BAT-t. A tünetek átmenetileg csökkentek, a látóélesség kissé javult.14 A BAT fő szemészeti alkalmazási területe azonban az essentialis blepharospasmus és a hemifacialis spasmus esetei. Az essentialis blepharospasmus a szemhéjak akaratlan, ismétlődő görcsös becsukódása, melynek oka a m. orbicularis oculi spasmusa. A betegség 80-90%-ban kétoldali, 50-60 év után jelentkezik, nőket gyakrabban érint. A betegek felének más, nem akaratlagos mozgása is van (alsó arcfél, lágy szájpad, állkapocs, nyak). A blepharospasmus és az alsó facialis dystonia együttes előfordulása Meigeszindrómaként ismeretes. Az elváltozás gyakori pislogással kezdődik, majd a szemhéjak zárása egyre erőteljesebbé válik. A tünetek 3-5 év alatt állandósulnak, a mindennapi életvitel egyre nehezebbé válik. Az etiológia nem tisztázott. Az egyes eseteket többféle szempontból lehet csoportokba sorolni. Klinikai célra 2 fő csoport felállítása felel meg a legjobban, mégpedig: 1. szimptómás, 2. essentialis esetek csoportja. A szimptómás csoportba sorolhatók mindazok az esetek, ahol a blepharospasmus valamilyen szemelváltozáshoz társul, illetve amiatt jön létre. Cornea, conjunctiva, szemhéji irritációk jönnek szóba. Mivel azonban ezek az állapotok általában gyógyíthatók, a blepharospasmus végleges fennmaradása sokszor nem következik be. Más a helyzet a mydriasis miatti photophobiával, amely állandóan fennálló blepharospasmust okozhat. A leggyakoribb elváltozás, amelyhez sokszor társul a blepharospasmus, a sicca szindróma. Nem túlzás azt állítani, hogy a blepharospasmusos betegek zöme csökkent könnytermelésű. Az essentialis csoport tagjainál általában nincs szemészeti elváltozás, sőt sokszor egyéb nyilvánvalóan organikus okok sem mutathatók ki. Régebben funkcionális, pszichés zavarnak tartották, ma inkább az agytörzs organikus diszfunkciójának. Okként szerepelhet a diencephalon vagy a basalis ganglionok károsodása, az agytörzsi magok sejtvesztesége stb. A dyskinesia kezelésére számos központi idegrendszerre ható szert kipróbáltak (antikolinerg, dopaminantagonista, tranquillánsok stb.) — csekély eredménnyel. A blepharospasmus kezelésében műtéti eljárások is szóba jönnek. Az egyik módszer a szelektív facialis neurectomia, amelynek distalis és proximalis formája ismert. A másik eljárás a myectomia. A blepharospasmus évek alatt a szemöldök ptosisához vezet. A műtét célja a szemöldök megemelése, amely egyben a szemhéj emelését is segíti. Lényege a szemöldökív fölött, minimálisan 1 cm széles, teljes szemöldökhosszra terjedő bőrcsíknak az alatta fekvő m. orbicularissal együtt történő, csonthártyáig hatoló kimetszése és a bőrszélek alápreparálás nélküli összevarrása. A blepharospasmus dermatochalasist, a levator aponeurosis és a ligamentum canthi externi defektusát is okozhatja. Sokszor ezért indokolt a felső szemhéj műtéti megemelése, az aponeurosis reinsertiója, bőr és izomkimetszés a szemhéjból vagy redóképzó varrat behelyezése.28 A szemhéjemelés csökkenti a blepharospasmust, amelynek recidívája sajnos bekövetkezhet.11 Maradandó anatómiai elváltozás esetén azonban mégis mindenképpen indokolt a műtéti beavatkozás. Scott útmutatása alapján Frueh és mtsai alkalmazták először a BAT-t 1983-ban blepharospasmus esetében.9 Noha az izom denervatioja átmeneti volt, így szükséges volt a szer időnkénti újraadása, a betegek több mint 90%-a szignifikáns javulásról számolt be. Az amerikai szemészeti akadémia 1989-ben 4340 eset értékelése kapcsán már a BAT-t javasolja első terápiás választásnak blepharospasmus esetében. A különböző munkacsoportok (Tsoy és mtsai, Engstrom és mtsai, Dutton és mtsai) 70-100%-os javulást tapasztaltak, amely 8-12 hétig tartott.26,8,7 Magyarországon Gergely és Bihari 1986 óta használja jó eredménnyel a BAT-t essentialis blepharospasmus, hemifacialis spasmus és torticollis eseteiben.10,4,5 A BAT igen sikeres alkalmazási területe a hemifacialis spasmus. E betegség jellemzője az arcizmok egyoldalú periódusos tónusos kontrakciója, amely a m. orbicularis oculiban kezdődve szétterjed az arc többi izmára, néha még a platysmára is. Ez a dystonia középkorú nőket, férfiakat egyaránt érint, gyakrabban bal oldali. Noha egyoldali, nem annyira a félszemes látás, inkább esztétikai-szociális problémák zavarják a beteget. A kórkép oka a n. facialis kompressziója a kisagyhíd szögletben a hátsó-alsó cerebellaris arteriola hurka által. A különböző gyógyszeres kezelések ebben a betegségben is sikertelennek bizonyultak. A Janetta-féle idegsebészeti microvascularis dekompresszió az esetek 85-90%-ában eredményes, de a komoly mellékhatások (hallásvesztés, facialis paresis, otitis, meningitis) miatt itt is előtérbe került a BAT alkalmazása.15 Mauriello és mtsai, Biglan és mtsai, valamint Taylor és mtsai egyaránt 90% feletti eredményes kezelésről számolnak be, és mindhárom munkacsoport a blepharospasmusos eseteknél kb. 1 hónappal hosszabb spasmusmentes periódusokat észlelt (14-18 hét).17,2,25 Az enyhe és napok alatt elmúló mellékhatások oka az extraocularis izmokba való toxindiffúzio. A ptosis oka a m. levator palpebrae toxin okozta gyengülése, ezért kívánatos a felső szemhéj középső harmadának kerülése. A diplopia hátterében leggyakrabban az alsó szemhéjból az alsó ferde izomba diffundált toxin hatása áll. Túleredmény esetében a felső szemhéj retractiója és a ritka pislogás miatt a cornea száradása okozhat panaszokat. A szerzők nagy része2,17,8 néhány BAT-terápia-rezisztens esetről is beszámol, illetve Biglan és mtsai az esetek 7-11%-ában a hatás gyengülését és a nyugalmi időszak rövidülését észlelte.1 Ennek okaként felmerült a BAT-tal szembeni ellenanyag képződése. Biglan és mtsai, valamint Gonnering ELISA-módszerrel nem tudtak ellenanyagokat kimutatni blepharospasmusos betegeiknél.3,12 Greene és mtsai viszont nagy dózisú toxinnal kezelt torticollisos betegek 10%-ában BAT ellenanyagokat mutattak ki.13 Siarkowski munkacsoportja az érzékenyebb SLIDA-módszerrel a blepharospasmusos és hemifacialis spasmusos betegek 57%-ban tudtak kimutatni antitesteket, de mivel nem találtak összefüggést a klinikai kép változásával, az ellenanyagokat az egyéni immunválasz variációjának tartották.24 A következőkben a Magyar Honvédség Központi Honvédkórházában kezelt 8 blepharospasmusos és 3 hemifacialis spasmusban szenvedő beteg két és fél éves, továbbá a DOTE Szemklinikáján kezelt 26 blepharospasmusos beteg 4 éves kezelésének tapasztalatairól számolunk be. Zajácz Magdolna
