Szemészet, 1997 (134. évfolyam, 1-4. szám)
1997-02-01 / 1. szám
Szemészet 134 (1997) 41 adott. A bal humerus proximalis lateralis metaphysiseben kis lythikus területet láttunk. A stemumpunctioval nyert csontvelő vizsgálattal 6%-ban találtunk tumoros sejteket. Tekintettel az elváltozások multifokális jellegére kombinált kemoterápiát és szteroid kezelést kezdünk el (70 mg Vepesid, 3,25 mg Vinblastin, 270 mg Metotrexát, 2x2 tabletta Prednisolon). A kezelés során egy alkalommal súlyos infekció (pneumonia) lépett fel, mely antibiotikus kezelésre gyógyult. A gyermek a kezelés során haemosubstitucióra nem szorult (7. ábra). Megbeszélés A gyermekkori histiocytosisok Nemzetközi HistiocytaTársaság új csoportosítása szerint (I. táblázat) [13] 3 osztályba sorolható. Ennek első osztályát alkotja a jellegzetes Birbeck granulumokkal rendelkező Langerhans-sejtes histiocytosis. A betegség keletkezésében döntőnek tartják a CD8 receptor pozitív T lymphocyták számának és aktivitásának csökkenését, amely fokozott cytokin felszabaduláson keresztül kontrollálatlan histiocyta proliferációhoz vezet [10]. Langerhans-sejtes histiocyta laesiók makroszkóposán granulomatosus jellegűek, sárgás-barna színűek. Fénymikroszkóppal histiocyták, eozinoftl leukocyták között Langerhans-sejtek különíthetők el, amelyekben elektronmikroszkóppal teniszütő alakú Birbeck granulumok láthatók. A betegség klinikai megjelenésében (II. táblázat) rendkívüli sokféleséget mutat. A betegség a következő szerveket érintheti: leggyakrabban a koponyacsontot (80%-ban), ezen belül az orbitát 10%-ban, továbbá a hosszú csöves és lapos csontokat valamint a gerincet. A nyirokcsomókban 33%-ban, a májban, lépben 20%ban, a tüdőben 10-15%-ban jelenik meg. Érintheti a csontvelőt, a belső elválasztású mirigyek közül a hypophyisist, hypothalamust. Nem utolsósorban a bőrön is jelentkezhet. I. táblázat Langerhans-sejtes histiocytosis szövettani csoportosítása I. Langerhans-sejtek Birbeck granulumokkal - Langerhans-sejtes histiocytosis (Histiocytosis X)- Eozinofil granuloma - Hand-Schüller-Christian kór- Abt-Letterer-Siwe betegség II. Normál reaktiv macrophagok erythrophagocytosis dominanciával - Infection-associated hemophagocytic sy. (IAHS)- Familiar erythrophagocytic lymphohistiocytosis (FEL) III. Macropbagok és elóalakjai daganatos burjánzása- Malignus histiocytosis- Akut monocytás leukémia-Valódi histiocytás lymphoma II. táblázat Langerhans histocytosis szervi előfordulásai, tünetei és a diagnózis eszközei LOKALIZÁCIÓ TÜNETEK DIAGNÓZIS CSONT Koponya (80%) asymptomás lók., duzzanat, fájdalom rtg, CT-vizsg. Gerinc csigolya törés, gv. kompresszió rtg, CT-vizsg. Hosszú lapos és csöves csontok patológiás törés Mastoid area hallás károsodás Mandibula, maxilla fogak spontán kiesése Orbita (10%) exophthalmus Bőr (50%) Hajas fejbőr seborrhoeas dermititis observatio Tenyér, talp, hátbőr exanthema, petechia vérzéses jelleggel observatio Szervi manifesztáció Nyirokcsomó (33%) lók. vagy disseminalt biopszia Máj, lép (20%) hepatosplenomegalia májfunkciózavar, sárgaság, ascites laborvizsg. UH Tüdő (10-15%) diffúz fibrosis, disseminált nőd. elváltozás vagy cystosus jellegű elváltozás mellkas-rtg
