Szemészet, 1997 (134. évfolyam, 1-4. szám)

1997-02-01 / 1. szám

42 Szemészet 134 (1997)

III. táblázat

A Langerhans-sejtes histocytosis kezelése

Definícó

Kezelés

Lokalizált, organikus diszfunkció nélkül

biopszia (diagnosztikus) curette, kimetszés vagy besugárzás (600 cGy)

Multifokális organikus diszfunkció nélkül

besugárzás (600 cGy)

megfigyelés (csak bőrelváltozás esetén) kombinált kemoterápia

Organikus diszfukcióval

kombinát kemoterápia

A diagnózis felállításában döntő jelentőségű a biopszia.

A terápiás stratégia céljából 3 nagy csoportot különböztetnek meg (111. táblázat) [6]: az első csoportban, ahol a lokális elváltozáson kívül szervi elváltozás nincsen a curettage vagy helyi besugárzás (600cGy) ajánlott. A multifokális elváltozásoknál, ahol szervi érintettség nincsen a besugárzás jön szóba. A systemas vagy szervi érintettségű formákban kombinált kemoterápia alkalmazása - Vepesid, Metotrexat, Vinblastin - adása szükséges szteroiddal kiegészítve. Esetünk is ez utóbbi csoportba tartozott.

A prognózis szempontjából a szervi manifesztáció a legfontosabb. Azon betegeknél, akiknél szervi érintettség nincsen és 2 éven felüliek az 5 éves túlélés 90%-os, ugyanakkor a 2 évesnél fiatalabbaknál csak 65%-os. Azon betegeknél ahol szervi érintettség is van - függetlenül a kortól - csak 45%-os az 5 éves túlélés [10]. Betegünk esete kapcsán fel szeretnénk hívni a figyelmet arra, hogy amennyiben felmerül a betegség összetéveszthetősége más orbitális elváltozásokkal akkor a biopszia és szövettani vizsgálat döntő jelentőségű. Másrészt amennyiben felvetődik a generalizált betegség lehetősége igen fontos a gyerekgyógyásszal való szoros együttműködés a kivizsgálás és a terápia kivitelezésében. Harmadrészt a gyermekkorban lythikus csontelváltozással járó orbita folyamatoknál gondolni kell a histiocytosis X lehetőségére is.

Irodalom

1 .Raney R. B., D’Anglio G. J.: Langerhans’ cell Histiocytosis (Histiocytosis X ), Experiences at the Children’s Hospital of Philadelphia 1970-1984. Medical and Pediatric Oncology 17, 20-28 (1989).

2. Wood G. S., Haber R. S.: Novel Histiocytosis Considered in the

Context of Histiocyte Subset Differentation Arh Dermatol Vol. 1 210-214 (1993).

3. Kodsi S. R., Shetlar D. J., Champbell R. J., Garrity J. A., Bartley G. B.: A review of 340 Orbital Tumors in children during a 60-year period Am. J. oj Opht. 117, 177-182 (1994).

4. Alessi D. M., Maceri D.: Histiocytosis X of the head and neck in the pediatric population Arch. Otolaryng. Head Neck Surg. Vol. 1 IB, 945-948 (1992).

5. Faßhauer A., Richter H. J., Hauffa B. R, Metz K. A., Habers W: Spontan Remission bei disseminierter Histiocytosis X Monatsshcr. Kinderheilkd. 137, 105-107 (1969).

6. Gardner H.: LCH I. Langerhans cell histiocytosis (Treatment Protocol of The First International Study (Histiocyta Society Vienna Austria,

7. Lukina E. A., Levina A. A., Mokeva R. A., Tokarev Yu. N.: The diagnostic significane of serum ferritin indices in patients with malignant and reactive histiocytosis B. J. of Haemat. 93, 326-329 (1993).

8. Stanowsky A. Krey H. F, Wagner Th.: Histiocytosis X (eosinophyil Granulom) der Karunkéi Klin. Mbl. Augenheil. 199, 359-361 (1991),

9. Crawford J. S., Morin J. D.: The eye in childhood New York 1983.

10. SimkoR., Nagy K„ Hunyadi К., VelkeyL.: A disseminált histiocytosis

X terápiás problémái. Orv. Hetilap. 134 (23) 1249-1252 (1993).

\\. Miller M. L„ Sassani J .W., Sexton F. M.: Diffuse histiocytosis X involving the eyelid of a 65-year-old woman Am J Ophtalmol. 113 (4), 458^159 (1992).

12. Bollini G., Jouve J. L, Jacquemier M„ Bouyala J. M.: Bone lesions in histiocytosis X J-Pediatr-Orthop. 11 (4), 469-411 (1991).

13. Nelson W.: Text of Pediatrics 1992.

Cím: Dr. Hatos Emília

Semmelweis OTE I. Szemészeti Klinika 1083 Budapest, Tömő u. 25-29.