Szemészet, 1997 (134. évfolyam, 1-4. szám)

1997-11-01 / 4. szám

224 Szemészet 134 (1997)

3. ábra. A jobb szemről készült FLAG. A papilla nasalis szegélyén jól kivehető a festékanyagot halmozó, fehéren fénylő óriás drusen.

kisebb drusen, kirajzolódtak a szűkült arterioldk (3. ábra). Echográftával az üvegtesti térben, nasalisan alul egy mozgó, tömöttebb echóforrás ábrázolódon, amely akaratlagos szemmozgásra mindig a papillatájra húzódott vissza (4. ábra). A hátsó falon papi 1 latájékon igen nagy reflektivitású, a teljesítmény 1/3-ával is jól látható, kb. 3 mm-nyit kiemelkedő echóforrást észleltünk (5. ábra).

Bal oldalon a szemlencse és az üvegtest nem mutatott az ellenoldalihoz hasonló, kóros eltérést. A papilla normális nagyságú, kerek, éles határú, kissé halvány volt. A szemfenéken cisztoid jellegű macula elváltozás, és a középperiférián néhány irreguláris pigmentrög látszott. Az arteriolák szűkek voltak. A látótér (Goldmann-f. perimeterrel vizsgálva) jobb oldalon nasalisan 40 fokra szűkült be. de temporálisan alul még csak minimális szűkület mutatkozott (5/4-es jellel). Bal oldalon a koncentrikus szűkület nagyobb mértékű és szabálytalan volt nasalisan kb. 30 fokra szűkült, és megkezdődött a temporalis látótérfél lefűződése. Az elektroretinogram amplitúdója mindkét oldalon kifejezetten csökkent volt. de a hullámkomponenseket (a, b) még reprodukál hatóan fel lehetett ismerni. A VEP a jobb oldalon ép volt. míg a bal oldalon kóros, csökkent amplitúdójú válaszokat kaptunk.

A következő vizsgálatra nyolc év múlva, 1991-ben került sor. Az eltelt nyolc év alatt a jobb szem visusa nem változott (1,0), a bal szemé 0,25-re romlott. Jobb oldalon a koncentrikus látótérszűkület nasalisan 30-, temporalisan 50 fokig terjedt. Bal oldalon a nasalis szűkület elérte a 20 fokot, a temporalis alsó quadrans 60 fokra szűkült. Reprodukálható elektroretinogramot nem tudtunk elvezetni. A VEP latentia és amplitúdó értékei nem változtak. A „giant” drusen nagysága, valamint az üvegtesti köteg a réslámpás és az ultrahangos kép alapján nem változott.

A beteg kortörténetében jelentősebb belgyógyászati betegség nem szerepelt, általános állapota korának megfelelő volt.

Megbeszélés

4. ábra. A jobb szem B-módú eehogramja. A szaggatott vonal által metszett, nagy reflektivitású üvegtesti echóforrás az artéria hyaloidea persistens részletének felel meg. Mögötte az ér tapadása emelkedik elő a papilláról.

5. ábra. Az óriás drusen eehogramja. Alacsony érzékenységen még mindig nagy reflektivitású. körülírt képlet látszik a hátsó fal előtt. Mögötte kifejezett akusztikai árnyék. (Meszes intraokuláris elváltozás jellegzetes akusztikai képe.)

A betegünknél leírt „óriás" (giant) drusen jelentős differenciál-diagnosztikai problémát jelent, mivel megjelenésében hasonló a papilla közönséges drusenjéhez és még inkább az astroeytomához. A biztos elkülönítést csak a szövettani vizsgálat teszi lehetővé.

A látóidegfő drusenje előfordulhat izoláltan, néha autosomális domináns öröklődést mutatva (familiáris forma, vagy „közönséges” drusen), szerzett betegségekkel (retinopathia hypertonica, chorioretinitis, infektív papillitis, vasculáris okklúziók stb.) és heredo-degeneratív kórképekkel (RP, egyéb tapetoretinális degenerációk) társulva [13]. Lorentzen más szerzők által feldolgozott eseteket is figyelembe véve, a drusen és a RP koincidenciáját 0,3-2,0%-nak találta [5].

A familiáris árasén, és a vele szövettanilag azonos, szerzett betegségekkel társuló forma sárgásfehér színű, lebenyes szerkezetű, a papillát laposan elődomborító, kétoldali elváltozás, amely a fiziológiás excavatiot kitölti. Felszínes formája papilla oedema képét is utánozhatja („crowded disc"). A látóidegfőt határoló selerális gyűrű minden esetben szűkebb az. átlagosnál, amely eltérés genetikusán meghatározott [ I I ]. A funduson gyakoriak az anomális érelágazódások, amelyek egyrészt primér, öröklött tényezők, másrészt a drusen okozta degeneratív folyamatok eredményeként alakulnak ki. Az évek során a növekvő drusen az idegrostréteg atrófiáját okozza. Tünettanát a látótérdefektusok (íves scotomák. vakfolt megnagyobbodás, koncentrikus szűkület), és ritkábban a visusromlás jellemzik. Az utób-