Szemészet, 1997 (134. évfolyam, 1-4. szám)
1997-11-01 / 4. szám
Szemészet 134 (1997) 223-226 A Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Szemészeti Klinikájának (igazgató: Kolozsvári Lajos egyetemi tanár) közleménye „Óriás drusen” és artéria hyaloidea persistens együttes előfordulása retinitis pigmentosában Hát i Kovács András, Jcináky Márta Közlésre érkezett: 1997. április 30. Közlésre elfogadva: 1997. augusztus 2. A szerzők egy retinitis pigmentosában szenvedő beteg kortörténetét ismertetik, akinek az alapbetegsége mellett „óriás drusenje” és társuló artéria hyaloidea persistense volt. Az irodalmi adatok alapján összefoglalják a retinitis pigmentosában gyakran előforduló egyéb üvegtesti rendellenességeket, valamint az „óriás drusen" differenciál-diagnosztikáját. Retinitis pigmentosa és artéria hyaloidea persistens együttes előfordulását az irodalomban eddig még nem közölték. Kulcsszavak: „óriás drusen”, artéria hyaloidea persistens, retinitis pigmentosa Giant drusen and persistent hyaloid artery in a patient with retinitis pigmentosa A case history of a patient suffering from retinitis pigmentosa coupled with giant drusen and persistent hyaloid artery is reported by the authors. Other vitreous anomalies frequently coupled with retinitis pigmentosa and differential diagnosis of the giant drusen are summarized according to the literature. Coincidence of retinitis pigmentosa and persistent hyaloid artery has not been reported yet. Keywords: giant drusen, persistent hyaloid artery, retinitis pigmentosa Bevezetés Retinitis pigmentosában (RP) a jellegzetes szemfenéki eltérések mellett, mint a viaszsárga papilla, a szűk erek és a esontsejt-alakú pigmentrögök, gyakran láthatók egyéb, kevésbé ismert rét inál is vagy üvegtesti elváltozások [3, 6. le]. Ha RP- ban a papillán vagy a peri papi 11 ári s területen drusent látunk, annak mindig különös, a RP-ra kizárólagosan jellemző megjelenési formája van. Erőteljesen előemelkedik a retina szintjéből. felszíne dudoros, egyenetlen: összességében fehéreperre emlékeztet. Ezt a morfológiai képet a nemzetközi irodalomban giant drusennek nevezik [7. 9]. A giant drusen a papilla különböző eredetű, de hasonló küllemű, szeder-szerű elváltozásainak az összefoglaló megnevezése, tehát nem hisztopatológiai. hanem morfológiai entitás, amelynek a ditterenciái-diagnosztikáját leginkább a papilla RP-ban előforduló drusenje, a látóidegfő astrocytomája és ..közönséges diusenje képezik. Munkánkban olyan RP-s beteg kórtörténetét és klinikai tüneteit ismertetjük, akinek az alkalmanként, hirtelen fellépő látászavarát nem az alapbetegsége (RP) vagy a papillából hatalmasan előemelkedő drusen okozta, hanem az az üvegtesti köteg, amely szemmozgáskor időnként a látóterébe került. Esetismertetés F. T. 15 éves férfibetegünk a jobb szemén időnként jelentkező, átmeneti látáscsökkenése miatt jelentkezett klinikánkon. Visusa ezen az oldalon teljes volt, míg bal oldalon csak 0,4. Ez azonban sokkal kevésbé zavarta őt, mint jobb szeme látásának időnkénti elhomályosodása. A jobb szem réslámpás vizsgálata hátsó szubkapszuláris lencsehomályt, valamint az üvegtestben egy mobilis képletet mutatott (/. ábra). Szemfenéki vizsgálattal a normális nagyságú, függőlegesen ovális, finoman elmosódott szélű, egyenetlen felszíni], duzzadt papilla nasalis szélén egy fehéren csillogó, hatalmas, noduláris képződményt láttunk, amely elfedte az alatta levő, normális lefutású retinái is ereket. A képlet felett, 1 óránál kis, csíkolt retinavérzés mutatkozott (2. ábra). A retina középperifériáján csontsejt-, kerek és szabálytalan alakú pigmentrögök helyezkedtek el. Fundusszerte szűk arteriolák látszottak. A fluoreszcein angiográfíás (FLAG) képen a papilla nasalis peremén lévő, egyenetlen felszínű óriás drusen mellet jól látszott a papillaszélen körkörösen elhelyezkedő számos 1. ábra. A jobb szem réslámpás felvétele. A kép közepétől kissé lefelé látható fehér, fonalas, a disztális végén bojtszerűen felrostozddott képlet megfelel az artéria hyaloidea persistensnek. 2. ábra. A jobb szem fundusának felvétele. Jól látható a papilla nasalis peremén ülő. hatalmas, fehéresen fénylő, noduláris felszínű előemelkedés és a papillaszél finom elmosódottságát okozó több. kisebb drusen. A papilla fölött csíkolt vérzés.
