Szemészet, 1994 (131. évfolyam, 1-4. szám)

1994-02-01 / 1. szám

Szemészet Ul (1УУ4) US')

A Semmelweis Orvostudományi Egyetem I. Szemészeti Klinikájának (igazgató: Süveges Ildikó) közleménye

A carotideo-cavernosus sinus fistulák és a duralis shunt syndroma anatómiai és patofiziológiai alapjai

Nagy Z. Zs.

A szerző ismerteti a carotico-cavernosus sinus fistulák és a duralis shunt syndroma szemészeti klinikai tüneteit a kóros arteriovenosus érmalformatio anatómiai alapjait, a klinikai kép patofiziológiai magyarázatát. Felhívja a figyelmet a team-munka fontosságára mind a diagnózis, mind a terápiát beavatkozást illetően.

Kulcsszavak: carotico-cavernosus sinus fistula, duralis shunt syndroma, arteriovenosus érmalformatio Anatomical and pathophysiological basis of carotideocavernous fistulae and of the dural shunt syndrome The ophthalmological clinical findings, the anatomical background and pathophysiological analysis of caroticocavemous sinus fistulas and dural shunt syndroma is presented. The importance of team-work in diagnosis and therapy is pointed out.

Keywords: carotico-cavemous sinus fistula, dural shunt syndrome, arteriovenous malformation

A carotideo-cavernosus fistula (CCF) és a durális shunt syndroma viszonylag ritkán előforduló szemészeti kórképek, amelyek az esetek nagyobb részében spontán módon, illetve a fejet ért trauma után alakulnak ki. Anatómiai alapjuk az arteria carotis interna és a sinus cavernosus között kialakuló rendellenes anatómiai összeköttetés. Az arteriovenosus összeköttetés miatt az artéria és a véna közötti nyomásgrádiens következtében és annak függvényében artériás vér kerül a vénás érrendszerbe. Az érintett vénában a vér „arterializálódik”, az intravénás nyomás emelkedik, a vénás áramlás sebessége, esetleg az áramlás iránya is megváltozik.

Az arteriovenosus összeköttetések tárgyalásánál fontos különbséget tenni a fistula és a shunt fogalma között, melyek a mindennapi gyakorlatban sokszor felcserélődnek. Fistula esetén az artériás vér direkt módon az intracavemosus területben az artéria falán képződött nyíláson átjut a vénás áramlásba. Shunt esetén az artériás vér indirekt módon az a. carotis interna, vagy az a. carotis extema kisebb ágainak közvetítésével kerül a sinus cavernosus területébe.

A CCF-ek 75%-a traumás eredetű, a fennmaradó 25% idiopathiás [4]. A traumás eredetű CCF-ek hátterében a következő okok állhatnak: a fejet ért előzetes indirekt trauma: továbbá iatrogén beavatkozások: carotis endarterectomia [4, 5, 6], percután a Gasser-dúc roncsolását célzó kezelés a trigeminus neuralgia esetén [7]. A spontán módon fellépő CCF típusosán, a változás korában levő nőbetegeken fordul elő [8, 9] anatómiai alapját veleszületett vascularis malformatio, aneurysma, arteriosclerolicus jelenségek képezhetik, továbbá hypertensio, kollagén betegségek, hormonális változások állhatnak a háttérben. Az esetek nagy részében azonban semmiféle patogenetikai ok nem deríthető ki.

A spontán, vagy traumás eredetű etiológiai csoportosításon kívül hemodinamikailag (high flow, low flow), továbbá anatómiailag (direkt, indirekt) és az angiográfiás kép alapján is csoportosíthatjuk a CCF, illetve shunttel járó kórképeket (1. táblázat).

I. táblázat

A. Etiológiai (1) spontán

(2) traumás

B. Hemodinamikai (1) high-flow CCF

(2) low-flow CCf

C. Anatómiai (1) direkt

(2) durális

D. Angiográfiai csoportosítás (Barrow-féle felosztás) (10)

D.l. A carotis interna és a sinus cavernosus közötti direkt összeköttetés

D.2. A carotis interna meningealis ágai és a sinus cavernosus közötti összeköttetés

D.3. A carotis externa meningealis ágai és a sinus cavernosus közötti összeköttetés

D.4. Összeköttetés mind az a. carotis interna, mind az a. carotis extema felől a sinus cavernosus felé

Az angiográfiai kép alapján a traumás CCF-ek többsége a Barrow-felosztás А-csoportjához tartozik, hemodinamikailag a high-flow (gyors áramlási) típushoz, általában a szemészeti tünetek súlyosak; a spontán CCF-ek általában a B., C., vagy D, típusba sorolhatók alacsonyabb áramlási aránnyal (low-flow), kevésbé súlyos ocularis tünetekkel.

A CCF fistula (direkt arteriovenosus összeköttetés, továbbiakban AV-összeköttetés) leggyakrabban a koponyaalapot érő trauma, illetve fractura következtében jön létre. Mechanizmusa: az a. carotis intema a sinus cavernosus területében a trauma következtében elszakad. Hasonló folyamat lép fel az intracavemosus carotis aneurysma, vagy a hypertenziós beteg atheromatikus eredetű carotis megrepedése esetén az artériás vér nagy nyomással kerül a sinus cavernosusba, jelentősen megterhelve a szeműregi vénás rendszert. Az említettek következtében alakul ki a jellegzetes, rapid, direkt A V-összeköttetésre jellemző tünetegyüttes.

Duralis shunt-nek nevezzük azokat az indirekt AV-összeköttetéseket, amikor az artériás vér az a. carotis intema, vagy az a. carotis extema meningealis ágain keresztül éri el a sinus cavernosust. Durális shunt syndroma esetén a tünetek spontán lépnek fel, nem hozhatók traumával összefüggésbe, az a. carotis interna intracavemosus szakasza sértetlen. A klinikai kép általában kevésbé súlyos, mint direkt CSSF esetén, a tünetek spontán módon alakulhatnak ki, spontán javulást mutathatnak.

Duralis fistula alatt azt a rendellenes arterio-venosus összeköttetést értjük, amikor az elváltozás a durában (tehát a sinus cavernosus külső falát képező keményburokban) alakul ki, s lehet fejlődési zavarként létrejövő, közvetlen arteriovénás összeköttetés, de lehet komplikáltabb: carotis - carotis kicsiny duralis ága — intraduralis kicsiny angioma - vénás elvezetés — sinus cavernosus útvonal.

A szemészeti szempontból fontos CCF és a durális shunt syndroma klinikai megjelenési formái az intravascularis hemodinamika megváltozásának következményei. A következő panaszokkal fordul a beteg szemorvoshoz: mérsékelt, esetleg kifejezett exophthalmos, orbitalis lokalizációjú fájdalom, ophthalmoplegia, „vörös szem syndroma”, tágult episcleralis érhálózat, magasabb intraocularis nyomás, a szívciklusnak megfelelő zörej