Szemészet, 1993 (130. évfolyam, 1-4. szám)
1993-03-01 / 1. szám
Szemészet, 130 (1993) 57-61 A Miskolc Városi Önkormányzat Semmelweis Kórháza Szemészeti Osztályának (főorvos: Galli Lóránt) közleménye Idiopathiás praeretinalis gliosis gyermek- és fiatalkorban Vincze P. A szerző 5 fiatal beteg 6 szemének bemutatása kapcsán ismerteti az idiopathiás praeretinalis gliosis tüneteit, fluorescein angiographiás jellemzőit, a vízus alakulását. A betegség korai szakaszának megfigyeléséből adatokat kíván szolgáltatni az aetiológiához, melyet a terápia és a prognózis kérdésével együtt elemez az irodalom tükrében. A hazai irodalomban elsőként fel kívánja hívni a figyelmet e fiatalkorban ritka megbetegedésre. Kulcsszavak: epiretinalis membrán, retinaredők, membrana limitans interna kontrakciója, fluorescein angiographia Idiopathic prerctinal gliosis in children and young adults Idiopathic preretinal gliosis was observed in five patients (six eyes), less than 35 years old. The clinical and fluorescein angiographic features were described. Observing the earliest stage of the disease the possible causes and mechanism of the development of preretinal membranes were discussed comparing with the literature data. Visual outcome, problems of treatment and prognosis were also discussed. Keywords: epiretinal membrane, retinal folds, membrana limitans interna contraction, fluorescein angiography Az epiretinalis membrán szemfenéki képét elsőként Iwanoff[9] írta le 1865-ben. Kleinert [12] primary retinal folds, Gass [7] cellophane maculopathy, Tannenbaum és mtsai [21] macular pucker, Roth és Foos [15] surface wrinkling retinopathy néven említette a kórképet. Wise [22, 23] használta először az idiopathiás praeretinalis macularis fibrosis elnevezést, míg újabban Kimmel és mtsai [11], valamint mások is [1,18,19] fibrosis helyett a gliosis megjelölést alkalmazzák, utalva ezzel a membrán gliasejt eredetére. A betegség lényege: a membrana limitans internán keletkező résen át a retina mélyebb rétegeiből gliasejtek vándorolnak annak felszínére, majd proliferálva változó transzparenciájú membránt hoznak létre. A membrán maga kezdetben nem látható, de csillanó fényreflexet ad. Megvastagodva szürkésfehér. Leggyakrabban a maculán és a nagy temporális érágak felett, ritkábban ezeken kívül, elvétve a periférián látható. Egyes esetekben a papillára is ráterjedhet. Zsugorodása következtében a membrana limitans internán radier irányú redők jelennek meg, melyek a retina kisereit tortuosussá teszik, metamorphopsiát, kisfokú látásromlást okozva. Nagyobb mértékű zsugorodás esetén a retina kisereiből folyadék lép ki, cystoid űrök keletkezhetnek, és a látás nagyobb fokban romlik. A betegség idősebb korban gyakran társul részleges vagy teljes üvegtesti leválással, melynek kóroki szerepe vitatott. A progresszió lassú, a prognózis általában jó. A vízus a membrán lokalizációjától és a zsugorodás okozta oedemától függ, rendszerint 0,6-1,0 között van, ritkán csökken 0,1 alá. A praeretinalis gliosis elsősorban az idősebb korosztály betegsége, leggyakoribb a 6. és 7. életévtizedben, a két nemben egyformán. Zömmel féloldali. Gyakrabban idiopathiás, de előfordul diabetesben, vénás ágocclusio után, illetve a szem gyulladása, sérülése, műtétje következményeként is. 40 éves kor alatt ritka, az irodalomban is csak néhány esetet dolgoztak fel [2,11,13,22]. Öt betegünk - gyermek vagy fiatal felnőtt - bemutatásával adatokat kívánunk szolgáltatni a betegség aetiopathogenesiséhez, felhívva a figyelmet e Magyarországon eddig még nem közölt, ritka betegségre. Esetismertetés 1. B. Z., 32 éves férfi 1990 márciusában jelentkezett alkalmassági szűrővizsgálaton. Kérdésre elmondta, hogy 12 évvel korábban azonos oldali szemfenéki elváltozása miatt - melyre vizsgaidőszak alatt észlelt minimális látászavar kapcsán derült fény - steroid terápiát kapott. Javulást nem észlelt, torzlátása azóta sem változott. Vízusa 0,8 (ü. n. j.) o. d. és 1,0 o. s. volt. Üvegtesti leválást nem láttunk. A jobb funduson az alsó temporális érágon, a macula alatt íves, szürkésfehér, kb. papillányi epiretinalis membrán látszott radier retina redőkkel és a környező kiserek tortuositásával (1. ábra). A fluorescein angiogram kóros telődést, festékszivárgást nem mutatott. A beteg az Amslerrács centrumának torzulását jelezte. Bal fundusa ép volt. 1992 márciusában jelentkezett ismét. Úgy érezte, látása romlott. Vízusa 0,6-0,7 (ü. n. j.) o. d. és 1,0 o. s. volt, de a szemfenéki kép nem változott. A megismételt Amsler-teszt a torzlátás kismértékű fokozódását igazolta. 1. ábra. 1. eset: praeretinalis gliosis típusos, nagyér feletti lokalizációban, finom retinaredőkkel. (A maculában a funduskamera fixálópontjának árnyéka látszik)
