Szemészet, 1993 (130. évfolyam, 1-4. szám)
1993-08-01 / 3. szám
Szemészet, 130 (1993) 175-177 A Miskolci Városi Önkormányzat Semmelweis Kórháza Szemészeti Osztályának (főorvos: Galli Lóránt) közleménye A sensoros retina és a retinalis pigment epithelium kombinált hamartomájának esete Vincze P. A szerző a sensoros retina és a retinalis pigment epithelium kombinált hamartomájának 8 éven át követett, féloldali, macularis esetét ismerteti, a hazai irodalomban először. Áttekinti e ritka, veleszületett, benignus elváltozás klinikumát, fluorescein angiographiás jellegzetességeit. Kulcsszavak: hamartoma, sensoros retina, retinalis pigment epithelium, fluorescein angiographia Combined hamartoma of the sensory retina and retinal pigment epithelium The author presents a case of unilateral macular combined hamartoma of the sensory retina and retinal pigment epithelium. The young man was followed for over 8 years. Clinical and fluorescein angiographic features of this rare, congenital and benign laesion are discussed. Keywords: hamartoma, sensory retina, retinal pigment epithelium, fluorescein angiography A retinalis pigment epithelium és a sensoros retina kombinált hamartomája veleszületett, ritka betegség. Gyakran jár együtt strabismussal, hyperopiával. Jóindulatú. Növekedést ritkán mutató, a retinán bárhol előforduló, laposan előemelkedő, szélein, néha közepén is pigmentált elváltozás, területében tortuosus, környezetében kihúzott erekkel. Malignizálódásra nem hajlamos. Fontos elkülönítése a sokszor hasonló szemfenéki képet mutató malignomáktól és progresszív gyulladásos kórképektől. Nyolc éven át követett, féloldali esetünk a ritkább, macularis formát mutatja. Ismertetésével szeretnénk felhívni a figyelmet e ritka kórképre, melyet, mint önálló betegséget, az általunk elérhető hazai irodalomban eddig még nem írtak le. Esetismertetés N. A., 14 éves fiú, panaszmentes. 1984 márciusában, beiskolázás előtti szűrővizsgálaton véletlenül derült ki, hogy a jobb szemével nagyon rosszul lát. Perinatalis, általános és szemészeti anamnézise eseménytelen volt. Vízusa 0,06 (üveg nem javít) o. d. és 1,0 о. s. volt. Párhuzamos szemállás mellett beállító mozgást nem mutatott. Elülső segmentumok épek, a törőközegek tiszták voltak. Jobb oldalon hátsó üvegtesti leválás látszott. A jobb funduson kb. 3 papillányi, laposan előemelkedő, sárgásszürkés színű, jól elhatárolódó, szélein pigmentált laesio látszott, területén tortuosus, azon túl egyenes, kihúzott erekkel, felszínén kiterjedt epiretinális membránnal (1. ábra). Bal oldalon az üvegtest nem vált le, fundus ép volt. Kórházi felvétele után részletes kivizsgálás történt. Laboratóriumi eredményei eltérést nem mutattak. Látóterében 10°-os abszolút centrális scotornát találtunk. A fluorescein angiographia eredményét a2. ábra mutatja. Nagy dózisú steroid terápiát alkalmaztunk, mely mellett sem a szemfenéki kép, sem a vízus nem változott. 1988 áprilisában sorozás miatti kontrollvizsgálaton vízusa változatlan volt. A hamartoma nagysága nem változott, de az 1. ábra. N. A., 14 éves fiú jobb fundusa, 1984 március. Macularis lokalizációjú, enyhén elöemelkedö, kombinált retinális és pigment epithelialis hamartoma tortuosus retinaerekkel és kisfokú széli subretinális pigmentációval. Vaskos epiretinális membrán fedi, mely a papilla egy részére is ráterjed
