Szemészet, 1993 (130. évfolyam, 1-4. szám)
1993-05-01 / 2. szám
Szemészet, 130 (1993) 121 l/а, b ábra. 1. eset fluorescein angiographiás felvétele: papilla 2/a, b ábra. 3. eset fluorescein angiographiás felvételei: korai hyperfluorescencia (a), és hátsó pólusi festékáteresztő gócok (b) fázisban blokkolt háttér-fluorescencia (a), késői fázisban intenzív hyperfluorescencia (b) miatt lokális steroidkezelés is szükségessé vált (Diprophos parabulbaris inj.). Végül, a betegség kezdete után egy évvel, a kezelés befejezése után 3 hónappal tünetmentes; a szemfenék a panretinalis laser kezelés utáni állapotra emlékeztető, kiterjedt pigmentzavar képét mutatja (3/d ábra), teljes funkciók mellett. Megbeszélés Az APMPPE változatos kórformáinak megismerése mellett a VKH-szindrómára vonatkozó ismereteink is sokat változtak az elmúlt két évtizedben. A kórkép önmagában sem egységes, aszerint hogy az elülső vagy hátsó uveitis tünetei, illetve ezek szövődményei uralják a képet. Az exsudativ retinaleválás mértéke is igen különböző lehet: néha csak körülírt hátsó pólusi oedémára korlátozódik. Az igen jellemzőnek tartott bőrtünetek (alopecia, poliosis, vitiligo) előfordulási aránya csökkenő tendenciát mutat (24%, 11), ezt számos szerző azzal magyarázza, hogy ezeket az egyébként csak a betegség késői stádiumában manifesztálódó tüneteket a korai nagy dózisú steroidterápia kivédi [8, 11]. Mindebből az a következtetés adódik, hogy a VKH-szindróma ilyen „forme fruste”-jei és az APMPPE súlyosabb, esetleg recidiváló, exsudativ retinaleválással és általános tünetekkel járó formái közt nem húzható éles határvonal. Wright és munkatársai 26 esetet feldolgozó tanulmányában 11 intermediaer, azaz az APMPPE és a Harada-betegség kritériumainak egyaránt megfelelő eset elemzése nyomán arra a következtetésre jutnak, hogy nem különálló kórképekkel, hanem egy azonos pathomechanizmusú betegségspektrum különböző manifesztációival állunk szemben [17]. Mindkét betegség kóreredetét illetően a vírusinfekció, illetve vírus indukálta autoimmun folyamat a leginkább elfogadott feltételezés, és nincs a birtokunkban olyan speciális módszer, amivel a kórokon alapuló differenciáldiagnózis lehetővé válna. A kórfolyamat mindkét esetben a choriocapillaris-pigmentepithel szintjén zajlik. Ezen belül a károsodás elsődleges helye vitatott: APMPPE esetében mind több szerző azt a feltevést támasztja alá, hogy a chorioca-
