Szemészet, 1992 (129. évfolyam, 1-4. szám)
1992-09-01 / 3. szám
Szemészet, 129 (1992) 95-97 A Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Szemészeti Klinikájának (igazgató Süveges Ildikó egyetemi tanár) közleménye Retinoblastoma atípusos echográfiai formája. Esetismertetés Németh János, Süveges Ildikó, Szabó Ágnes A szerzők 8 éves leány féloldali retinoblastomájának esetét mutatják be. A klinikai képet gyulladásos tünetek, pseudohypopyon és retinaleválás jellemezték. Az A- és В-képes echogram tölcsér alakú vastag, tömött szövetet mutatott az üvegtestben. A tömött szövet fő echográfiai jellemzői a következők voltak: szabálytalan belső echomintázat, közepesen magas belső reflektivitás, vascularisatio jeleinek hiánya, szemmozgásokat követő utómozgás hiánya és az akusztikus árnyék hiánya. Az üvegtesti tér a retina és a tömött szövet mögött echomentes volt. Az enucleatio után elvégzett szövettani (fény- és elektronmikroszkópos) vizsgálat diffúz infiltrative növekvő retinoblastoma fennállását bizonyította. A szerzők esetük bemutatásával felhívják a figyelmet a retinoblastoma eddig még echográfiailag nem leírt szokatlan megjelenési formájára. Kulcsszavak: retinoblastoma, echográfia, hisztológia, kazuisztika Atypical echographic form of retinoblastoma. Case report In case of an 8 year-old girl with unilateral retinoblastoma, the presenting sign was ocular inflammation. Ophthalmological examinations revealed pseudohypopyon and retinal detachment. Echography (A/В) showed a funnel shaped thick mass in the vitreous. The main echographic features of the mass were as follows: irregular inside echopattern, medium high internal reflectivity, lack of the sign of vascularity, no aftermovements and no acoustic shadowing behind the mass. The vitreous space behind and in front of the mass was echofree. After enucleation, histological and ultrastructural examinations proved the diagnosis of diffuse, infiltrating'retinoblastoma. The authors emphasise the possibility of an until now not described atypical echographic form of retinoblastoma. Keywords: retinoblastoma, echography, histology, case report Bevezetés A leggyakoribb gyermekkori intraoculáris daganat, a retinoblastoma a retina primitív sejtjeiből ered, azok végső differenciálódása előtt. A daganat beosztása a tumor méretén, számán és intraoculáris elhelyezkedésén alapszik (2, 12). A retinoblastoma pathognomicus ultrahangos jellemzőit Coleman és munkatársai (3), Shammas (13), valamint Ossoinig (10) részletesen leírták. Annak ellenére, hogy a retinoblastomák túlnyomó többsége ultrahangvizsgálat során típusos képet mutat, néhány szerző a retinoblastoma szokatlan echográfiai formájáról számolt be. Lopez és Alvarez (8) három esetet írtak le, amelyeket ők diffúz vagy „pseudo-inflammatorikus” retinoblastomának neveztek. Az echogramok nagyon hasonlítottak az endophthalmitiséhoz. Galli, Perri és Mazzeo (4) hasonló esetről számoltak be. Mindkét munkacsoportnak az volt a véleménye, hogy a szokatlan echoszerkezet a tumor nagy méretével és kifejezetten necrotikus természetével állt kapcsolatban. Nicholson (9) valamint Shields és munkatársai (14) diffúz, infiltrativ retinoblastomák eseteit ismertették, amelyekben echografiával nem lehetett a tumort kimutatni. Közleményünkben féloldali retinoblastoma esetéről számolunk be, amelynek szokatlan echográfiai megjelenése eltért az eddig közölt esetektől. Esetismertetés T. Á. 8 éves leány bal szemén szülei 2 hónap óta észleltek gyulladásos tüneteket. Az első szemészeti vizsgálatkor bal szemén már csak fényérzés volt, a pupilla területéből fehéres visszfényt kaptunk. Az intraoculáris nyomás normális volt. Réslámpás vizsgálattal gyulladásos tüneteket észleltünk. Karfiolszerű pseudohypopyon mutatkozott az elülső csarnokban. A tiszta szemlencse mögött megfigyelhető volt az erősen előemelkedő retina felszíne. A jobb szem épp volt. Az ultrahangos vizsgálatokat Ultrascan Digital В System IV készülékkel végeztük. A bal szemen az A/B-képes echogram tölcsérszerű, totális retinaleválást és közvetlenül mögötte hasonló formájú vastag, tömött szövetet mutatott (1-2. ábra). A tömött szövet legfontosabb echográfiai jellemzői a következők voltak: szabálytalan belső echoszerkezet, közepesen magas belső reflektivitás, vascularisatio jeleinek hiánya, a hirtelen szemmozgásokat követő utómozgás hiánya, a tumor mögötti akusztikai árnyékképződés hiánya. Az üvegtesti tér a retina előtt és a tömött szövet mögött echomentes volt. A szem hátsó fala vékony volt (0,7 mm), és csak két réteget tartalmazott. A szemtengelyhossz az ellenoldali szemmel azonos volt és megfelelt az életkori átlagnak. Annak ellenére, hogy a tumor echográfiai formája szokatlan (atípusos) volt, retinoblastomának tartottuk az elváltozást. Az elülső csarnokból vett csarnokvízben retinoblastomára jellemző daganatsejteket találtunk, így enucleátiót végeztünk. 1. ábra: Atípusos, infiltrative növekedő retinoblastoma echogramja a horizontális síkban. Az üvegtestben tölcsér alakú, tömött szövet látható.
