Szemészet, 1992 (129. évfolyam, 1-4. szám)

1992-09-01 / 3. szám

Szemészet, 129 (1992) 77

4. ábra: 9 éves fiúgyermek látókérgi kiváltott válaszai és electroretinogramjai (felső sor 40’ alatta 20’ mintaváltás ingerlése adott válasz)

J: jobb szem, b: bal szem

Alatta az ERG (scotopicus ERG), alsó sorban a mintázott ERG (PERG) van feltüntetve (10. számú beteg). Kalibráció: 5 mikrovolt, 100 msec.

Megbeszélés

A látóideg fejlődési rendellenességeinek mielőbbi diagnosztizálása nemcsak szemészeti, hanem gyermekgyógyászati szempontból is jelentős. A szemészeti anomáliákhoz ugyanis (5, 14) gyakran társulnak intracerebralis malformatiók, középvonali cysták, hormonzavarok stb. A szemészeti status rögzítése, a látótér alakulása, az elektrophysiológiai vizsgálatok ismételt elvégzése nagy segítséget jelent a központi idegrendszeri történések követésében. Például hydrocephalus internus esetén 2 betegünknél a romló VEP-lelet jelezte a látópálya károsodását, idegsebészeti beavatkozást téve szükségessé (shunt műtét).

Fontosnak tartjuk hangsúlyozni, hogy kisgyermekkorban, még kooperáció hiányában is, rendkívül lényeges a VEP-vizsgálat, mert objektiven tükrözi a látópálya egészének működését. Ezért a szemészeti vizsgálati eredmény a gyermekgyógyászati és szemészeti therápiát egyaránt segítheti (4,12,18). A terápiás konzekvenciák a következők lehetnek (pl. amblyopia ellenes kezelés, szemészeti műtéti beavatkozás, gyermekgyógyászati kezelés).

A különféle látóideg fejlődési rendellenességek együttes vizsgálata azért érdekes tanulmány, mert a fejlődési lépések összefüggenek egymással. Pl. az elsődleges üvegtest persistálása meghatározó a később differenciálódó idegrostok, és a papilla képének kialakulása szempontjából (3, 20). A hátsó scleralis fal fejlődési hibái is látóidegfő-eltéréseket okoznak (11). A papilla környékén látható pigmentált gyűrű, az erek radiaer oszlása a retinalis érrendszer és a pigmenthám tökéletlen fejlődésére utal (15). Eseteink közül az arteria hyaloidea persistens posterior formáknál észleltünk ilyet (3. és 5. számú beteg). A VEP mindkét érintett szem esetén erősen kóros volt, egyiküknél subnormális scotopicus ERG-vel társulva (6. és 9. számú beteg).

A szövettanilag is bizonyított csökkent számú axon a hypoplasiás opticusban (14) magyarázatot ad a VEP amplitúdójának csökkenésére, és a vele társuló látencia megnyúlására (10). Ez valószínűleg összefügg a későn és tökéletlenül létrejövő myelinisatióval, amely az ingerület vezetési sebességet befolyásolja.

Dominánsan öröklődő infantilis opticus atrophiában is leírtak csökkent amplitúdót és megnyúlt látenciát a VEP-leletben (1). A hypoplasia nervi opticiben a ganglionsejtek és a praegenicularis pályák érintettsége az elsődleges. Ezt támasztja alá a látópálya mágneses rezonanciavizsgálata is, amellyel a hypoplasiás nervus opticus oldalán a chiasmáig, sőt azon túl is követhető a csökkent fejlettségű oldalon a vékonyabb látóideg (2).

A 8 hypoplasia nervi optici esetében észlelt photopicus ERG és mintázott, azaz PERG-eltérést azzal magyarázzuk, hogy a retina fejlődésében a macula kialakulása az utolsó fejlődéstani lépés, tehát a korábban kialakult fejlődési hibák e terület fejlődésének az elmaradásához vezetnek (5, 17). Ezen eseteinkben csaknem mindenkinél nystagmust, a macula foveola reflexének hiányát és finomabb-durvább pigmentegyenetlenségét észleltünk. A macula szemtükri képének teljes hiányát „morning glory” syndromás betegek esetében is leírták, amely kórkép szintén a papilla alakulásának megrekedése egy korábbi fejlődési stádiumban (10).

Összegezve tapasztalatainkat úgy véljük, hogy a nervus opticus fejlődési rendellenességeinél a visusnak megfelelő ingerléssel történt VEP-vizsgálat és az egyidejűleg elvégzett ERG hasznos a retina és a n. opticus működési egységének együttes megítélésében. Az eredmények részletes értékelése a gyermek egyéb tüneteivel párhuzamosan a fejlődési folyamatok jobb megértését is eredményezi.

Irodalom

1. Berninger ТА, Jaeger W, Krastel H: Electrophysiology and colour perimetry in dominant infantile optic atrophy. Br. J. Ophthalmol. 62, 1 (1978). 2. Brodsky MC, Glasier CM, Pollock SC, Angtuago EJ: Optic nerve hypoplasia: identification by magnetic resonance imaging. Arch. Ophthalmol. 108, 1562 (1990). 3. Brown GC, GonderJ, Levin A: Persistence of the Primary Vitreous in Association with the Morning Glory Disc Anomaly Journ. of Ped. Ophthal, and Strabismus 21, 5 (1984). 4. Coupland SG, Janáky M: ERG electrode in pediatric patients: comparison of DTL fiber, PVA-gel and non corneal skin electrodes. Doc. Ophthalm. 71, 427 (1989). 5. Crawford JS, Morin ЛЕ The eye in childhood. Grune and Stratton 1983. p. 396. 6. Duke-Elder S: System of Ophthalmology III/2. Henry Kimpton London 1964. p. 668.7. Edwards WC, Layeden WE: Optic nerve hypoplasia Am. J. of Ophthal. 70, 950 (1970). 8. Franceschetti A, Bock RH: Megalopapilla: a new congenital anomaly. Am. J. of Ophthal. 33, 227 (1950). 9. Frisen L, Holmegaard L: Spectrum of optic nerve hypoplasia. Br. J. Ophthalmol. 62,1 (1978).

10. Giuffré G: Morning glory syndrome: Clinical and electrofunctional study of three cases. Br. J. Ophthalmol. 70, 229 (1986). 11. Hoyt, CS, lsenberg SJ: The eye in infancy ed: Year Book Medical Publishers, INC 1989. p. 327.12. Janáky M: Új lehetőségek a klinikai elektroretinográfiában. Szemészet, 126,112 (1989). 13. Mann 1: The development of the human eye Fatter Lane London 1928 p. 134.14. Naumann GOH, Apple DJ: Pathology of the Eye Springer-Verlag 1985. p. 723. 15. Nelson LB: Pediatric Ophthalmology W. B. Saunders Co 1984. p. 81. 16. Pelle S: Postnatal signs of pathological development of the eye Teratology, 40, 293 (1989). 17. Rubinstein K: Posterior hyperplastic primary vitreous Br. J. Ophthalmol. 64, 105 (1980). 18. Sokol S, Dobson V: Pattern reversal visually evoked potentials in infants Invest. Ophthalm. 15, 58 (1976). 19. Szabó Á, Pelle S, Németh J: Echographie Signs of Developmental Abnormalities of the Optic Nerve ICO XXVI Singapore 1990. p. 241. 20. Traboulsi E, O'Neil JF: The Spectrum in the Morphology of the So-Called “Morning Glory Disc Anomaly”. Journ. of Ped. Ophthal. and Strabismus 25, 93 (1988)

Cím: Dr. Pelle Zsuzsanna

6726 Szeged, Balfasor 16/E