Szemészet, 1991 (128. évfolyam, 1-4. szám)
1991-03-01 / 1. szám
Szemészet 23 véve felszívódnak, súlyosabb esetekben pigmenthiányos foltok maradhatnak vissza (15). Az általunk ismertetett első két beteg klinikai és angiográfiás jellemzőit az irodalomban olvasottakkal összehasonlítva az eseteket multiplex múló fehér folt syndromának tartjuk. A fiatal nőbetegek egyoldali hirtelen látásromlással, centrális scotómákkal jelentkeztek. Enyhe üvegtesti gyulladásos tünetek mellett a szemfenéken számos 0,1-0,3 PD átmérőjű fehér folt, a fovea pigmentgranuláltsága volt látható. A fluoreszcein angiográfiás felvételek az irodalomban leírt jellemző elváltozásokat mutatták. Első betegünk az Amsler-rácson paracentrális scotómákat jelzett, a második betegnél elvégzett látótérvizsgálat szintén paracentrális scotómákat, valamint megnagyobbodott vakfoltot mutatott. Elektrofiziológiai eltérést nem észleltünk, a laboratóriumi vizsgálatok is negatív eredménnyel zárultak. A klinikai tünetek 4 hét alatt kezelés nélkül megszűntek. A harmadikként ismertetett betegünk panaszai, a tükrözéskor látott szemfenéki kép, a klinikai lefolyás recidiváló MEWDS-ra utaltak. Az angiográfiás kép, valamint több klinikai momentum azonban ellentmond a diagnózisnak. A panaszok monokulárisan jelentkeztek ugyan, de egyidejűleg a másik szemfenéken is hasonló elváltozások voltak láthatók. Az apró foltok a maculatájra korlátozódnak, az angiográfiás képek alapján a choriokapilláris is érintett, az aktív gócok között látható pigmentepithel „ablakdefektusok” az anamnézisben említett korábbi hasonló megbetegedésre utalnak. A betegség 1 év múlva a bal oldalon újra recidivált. A panaszok megszűnte után extenzív pigmenthiányos foltok maradtak vissza. A fiatal nőbeteg közepes myopiája, a kontralaterális oldalon asymptomatikusan jelentkező elváltozások, a fluoreszcein angiográfia során látott korai, széli festődés, mely a vénás fázisban a foltok centrumára is kiterjedt, a gyógyulás után visszamaradó pigmentepithel defektusok, a gyakori recidiva, visszatérő multifokális choríoditist (26, 36) jeleznek. A beteg adatait az irodalmi adatokkal összevetve szokatlan, hogy a tünetek steroid kezelés nélkül gyógyultak, valamint az is, hogy a 3 éves megfigyelési idő alatt a paramaculáris léziókból nem alakult ki subretinális neovaszkularizáció. A multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) számos egyéb, feltételezetten gyulladásos eredetű kórképtől különítendő el (1. 1. táblázat). Az akut multifokális posterior placoid pigment epitheliopathia (AMPPPE) (7,23,37) elsősorban fiatal felnőtteknél akut látásromlással jelentkező, feltehetően vírusos eredetű megbetegedés, de mindkét nem egyaránt érintett, a betegség rendszerint bilaterális. A szemfenéken látható multiplex sárgásfehér irreguláris plakoid léziók, melyek a chorioideát és a pigmentepithelt érintik rendszerint nagyobbak, mint a MEWDS-ban láthatók, a fluoreszcein angiográfia korai fázisában blokkolják a chorioidea-fluoreszcenciát, a késői fázisban fokozott festődést mutatnak. A léziók felszívódása után (2-3 hónap) extenzív pigmentepithel defektusok maradnak vissza, noha a visus közel a teljes értékre visszatér. Reicidiva ritkán, de előfordulhat, általában hat hónapon belül (23, 37). Az akut retinálispigmentepitheliitis (4, 20, 28) fiatal és középkorú felnőttek egy- vagy kétoldali hirtelen látásromlással jelentkező, vírusos eredetűnek tartott megbetegedése, mely 7-10 hét alatt spontán javul. A szemfenéken a maculatájon 3-4 apró pigmentált centrumú depigmentált folt jellemzi, melyek az angiogramon sötét centrumú hiperfluoreszcens foltokként ábrázolódnak. ERG-elváltozások nem kísérik, esetenként kóros EOG regisztrálható. Recidiva nem jellemző. A léziók helyén apró depigmentált foltok maradnak vissza. A klinikai és angiográfiás kép alapján a két kórkép jól elkülöníthető egymástól. A „birdshot” retinochorioidopathia (30, 31) elsősorban középkorú felnőttek kétoldali megbetegedése. Akut látásromlás nem jellemző. A hátsó póluson és a közepes periférián számos depigmentált folt látható, melyek az angiográfia során „ablakdefektus”-sokként ábrázolódnak, az erek diffúzán áteresztik a festéket. Krónikus betegség, gyakori exacerbációk jellemzik, melyek cystoid maculaödémához, papillaatrófiához vezethetnek. Kezelése eredménytelen. A diffúz unilateralis subacut neuroretinitis (8, 9) subretinális nematóda okozta betegség. A multifokális aktív retinitises gócok az angiográfia késői fázisában diffúzán festődnek. Progresszív romlás jellemzi, mely az erek beszűküléséhez, optikus atrófiához vezet. Therápiája a nematóda destrukciója fotocoagulációval. A neuroretinitis stellata Leber (5,10) egyoldali akut látásromlással jelentkező gyulladásos eredetű betegség, mely a közepes periférián fehér retinális gócokat is okozhat, de a jellemző maculáris „sternfigur” alapján a MEWDS-tól könnyen elkülöníthető. A sarcoidosis (10, 34) retinális perivaszkuláris vagy chorioideális gyertyaviaszcsepp alakú infiitrációkat okoz, melyek steroidra megszűnnek. Az egyéb oculáris tünetek, valamint az általános betegség tisztázása segít a diagnózisban. Az irodalomban számos „ vírus-retinitis”-ről olvashatunk, melyek klinikailag és szerológiailag diagnosztizált általános vírusos megbetegedéshez társulva, rendszerint mindkét oldalon jelentkeznek. Közös jellemzőjük a külső- vagy belső vér-retina gát átmeneti károsodása, mely az „influenzaretinitis” (19) esetében perifoveálisan csillag alakban elrendeződő felszínes retinális ödémás gócokat, a felnőttkori rubeola (14), és egészséges felnőtt egyéneknél észlelt 1-es típusú herpes simplex fertőzés (12) esetében multifokális chorioretinális gócokat okozhat. A retinális léziók az általános betegség gyógyulásával megszűnnek (19), a külső vérretina gát károsodásakor pigmentepithel atrófiát okozhatnak (12,14). Gass 1989-ben az akut maculáris neuroretinopathia (AMN) és a MEWDS együttes előfordulását írta le két betegnél (11). Mindkét kórkép fiatal egészséges nőknél jelentkezik akut centrális vagy paracentrális scotómákkal, melyek kezelés nélkül pár hét alatt gyógyulnak. Az AMN centrális léziói változatos alakúak, sötét vöröses-barnás színűek, subretinális vérre emlékeztetnek, de csak a külső retinális rétegeket érintik. A multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) kóreredete ismeretlen. Az irodalom 13 betegnél a szubjektív tünetek jelentkezését hetekkel megelőzően általános influenzaszerű megbetegedést ír le. Gass szerint a gyakran vírusos fertőzést követően jelentkező AMN és a MEWDS együttes előfordulása alapján feltételezhető, hogy a két kórképet ugyanazon, vagy rokon vírus okozza (11), mely átmeneti retinális pigmentepithel- és receptorsejt-károsodást okoz (11, 17). Figyelemre méltó tény az is, hogy a betegek magas százaléka antikoncipienst szed, de ennek etiológiai szerepe a betegség igen ritka előfordulása miatt valószínűtlen. Az elsőként ismertetett betegünk a panaszok észlelése előtt 7 nappal élő, attenuált vírust tartalmazó sárgaláz elleni védőoltásban részesült. Második betegünk panaszai 2 nappal Tetanus anatoxin injekciót követően jelentkeztek. Bár az injekciók és a tünetek jelentkezése véletlen egybeesés is lehet, de az időbeni egymásutániság alapján feltételezhető, hogy a retinális léziók testidegen fehérjékre adott immunreakció eredményeként jönnek létre. A kórképek egyoldalisága ellentmond az általános betegségek etiológiai szerepének, de enyhe lefolyású vagy szubklinikai reakciókra utalhat.
