Szemészet, 1991 (128. évfolyam, 1-4. szám)
1991-12-01 / 4. szám
Szemészet, 128 (1991) 129 VEP: Mintamegvilágítás-ingerlésre megnyúlt latenciájú, csökkent amplitúdójú válasz, mintaváltás-ingerlésre nincs értékelhető válasz (2. ábra). S.J. 25év. Flash 40' 2. ábra: S. J. 25 éves férfibeteg látókérgi kiváltott válaszai (VEP) és elektroretinogramjai (ERG). Felül mintamegvilágítás (Flash 40’ VEP), alatta mintaváltás-ingerlésre kapott válaszok (tv 40’ VEP). ERG: sötétadaptált (scot. ERG), fényadaptált (phot. ERG), PERG: mintaváltás-ingerlésre kapott átlagolt válaszok. 3. ábra: S. K. 36 éves nőbeteg. Fluorescein angiográfiás felvétel a macula állapotának bemutatására. 4. ábra: S. K. 36 éves nőbeteg. Fluorescein angiográfiás felvétel a macula alatti területről a maculától távoli sárga foltok meglétének bizonyítására. S. K. 36 éves nőbeteg látása 21 éves kora óta romlott. A látásromlás progressziója pár év óta meglassult. Hemeralop-panasza nem volt. Vizsgálatkor látásélessége mindkét szemén 0.1. Mindkét oldalon a maculában durva, nagy kiterjedésű degeneratív elváltozást találtunk, mely körül a hátsó póluson szétszórtan különböző nagyságú, szabálytalan alakú sárga foltok voltak láthatók (3. és 4. ábra). A látótérben relatív centrális scotomát mutattunk ki. A színlátása protanop volt. ERG: ép pálcika- és csapfunkció. PERG: kioltott. VEP: minta megvilágításra kissé szubnormális válasz, mérsékelt fokú amplitúdócsökkenés. Mintaváltás-ingerlésre szabálytalan hullámformájú, csökkent amplitúdójú, kissé megnyúlt latenciájú válasz volt elvezethető (5. ábra). 5. ábra: S. K. 36 éves nőbeteg látókérgi kiváltott válaszai (VEP) és elektroretinogramjai (ERG). Felül mintamegvilágítás (Flash 40’ VEP), alatta mintaváltás (tv 40’ VEP) ingerlésre kapott válaszok. ERG: sötétadaptált állapotban (scot. ERG), fényadaptált állapotban (phot. ERG), PERG mintaváltás-ingerlésre kapott átlagolt válaszok. Megbeszélés A Stargardt-féle betegségnek 4 formáját különböztetik meg (10). 1. Macula degeneráció, foltok nélkül (Stargardt-féle macula degeneráció). 2. Macula degeneráció perifoveális foltokkal. 3. Macula degeneráció diffúz foltokkal. 4. Diffúz foltok macula degeneráció nélkül. Csupán a 4. formában nincs látásromlás, a jellegzetes foltok megléte csak véletlenül, szűrővizsgálatkor vagy egyéb betegség miatti szemészeti vizsgálatkor derül ki. Elsőként 1909-ben Stargardt írta le a familiáris kétoldali progresszív macula degenerációt 7 gyermeknél. A betegség azóta Stargardt-féle macula degenerációként ismert (18). Több mint 40 év múlva Blacharski olyan perimacularis sárga foltokat talált Stargardt egyik betegének szemfenekén, ami nem szerepelt az eredeti leírásban (2). Deutman szerint a foltok gyakran jelen vannak a retina hátsó pólusán a macula degeneráció kialakulása előtt (4). Noble és Carr szerint a két betegséget (azaz a Stargardt-betegséget és a fundus flavimaculatust) nem lehet megkülönböztetni (17,3). Fishman a kórkép különböző stádiumairól beszél: a 2. stádium a fundus flavimaculatus, a Stargardtbetegség pedig a 3., ill. a 4. stádium (7).
