Szemészet, 1991 (128. évfolyam, 1-4. szám)
1991-12-01 / 4. szám
128-130 Szemészet, 128 (1991) Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Szemészeti Klinika (igazgató: Süveges Ildikó egyetemi tanár) Elektrofíziológiai vizsgálatok jelentősége Stargardt-fundus flavimaculatusban Janáky Márta és Pelle Zsuzsanna A szerzők Stargardt-féle fundus flavimaculatus okozta látásromlás miatt vizsgáltak egy testvérpárt. A klinikai és elektrofíziológiai eltéréseket az irodalomból ismert elváltozásokkal vetették össze a betegség etiológiájának, kórlefolyásának jobb megértése céljából. A betegség súlyossági fokának, illetve progressziójának megítélésére az irodalmi adatokkal ellentétben az ERG és EOG vizsgálata helyett a PERG- és VEP-vizsgálatokat ajánlják. Kulcsszavak: Stargardt-féle macula degeneráció. Stargardt-féle fundus flavimaculatus. Látókérgi kiváltott válasz (VEP). Mintázott elektroretinogram (PERG). The importance of electrophysiological investigations in Stargardt’s fundus flavimaculatus Brother and sister of a family with fundus flavimaculatus were investigated. The electrophysiological and fundus alterations were discussed in the background of the data available. The authors prefer PERG and VEP to traditional ERG and EOG in the assessment of the stage and progression of the disease. Keywords: Stargardt’s macula degeneration. Stargardt’s fundus flavimaculatus. Visual evoked potential (VEP). Pattern electroretinogram (PERG). A „flecked” retina, azaz „foltos” vagy „pettyes” retinabetegségek közé azok a kórképek tartoznak, amelyekre a retinán szétszórtan látható különböző alakú és nagyságú foltok megjelenése a jellemző (10). E csoportba tartozó betegségek klinikai tünetei igen különbözőek. Szürkületi vaksággal jár például a fundus albipunctatus, súlyos látásromlással a Stargardt-féle fundus flavimaculatus, s leggyakrabban nem okoz panaszt a familiaris dominans drusen. A fundus flavimaculatus elnevezés Franceschettitől ered (8). A betegség típusainak, stádiumainak, tüneteinek leírása után (7, 12) hamarosan közlések jelentek meg a kórkép szövettani elváltozásairól. Az irodalmi adatok szerint kóros mucopolysacharidák szaporodnak fel a pigmentepithelium rétegeiben, ami azután súlyos látáskárosodáshoz vezet (11,6). Más szerzők a jelentősebb mennyiségben felszaporodó kóros lipofuscint tartják kóroki tényezőnek (4,6). A betegség magyarországi előfordulásáról elsőként Salacz számolt be, ismertetve 2 család 7 tagjának klinikai adatait (18). Közleményünkben egy Stargardt-féle fundus flavimaculátusban szenvedő testvérpár klinikai és elektrofíziológiai leletei kapcsán elemezzük azokat az ellentmondásokat, amelyek a látáskárosodás, illetve a betegség progressziójának megítélésében szerepet játszhatnak. Módszerek A rutin szemészeti vizsgálat tartalmazta a látásélesség-, szemfenék-, látótér- és színlátásvizsgálatokat. Az elektroretinográfiás (ERG) vizsgálatnál az elvezető elektródát az alsó szemhéj bőrére ragasztottuk (Sensor Medic, skin electrode). A csap- és a pálcikafunkció szétválasztására monochromatikus kék és vörös szúrót alkalmaztunk szkotópiás és fotópiás környezetben. Ötven egyedi választ átlagoltunk. A mintázott elektroretinográfia (PERG) vizsgálatánál az ingert fekete-fehér tv képernyőjén megjelenő 20’ és 40’ négyzetnagyságú sakktáblaminta fázisfordulása jelentette. Kettőszázkettőszáz választ átlagoltunk. A látókérgi kiváltott válasz(VEP) vizsgálatnál az elvezető elektróda a protuberancia occipitalis externa fölé az inion-nasion távolság 20%-ával feljebb a középvonalnak megfelelően került. Mintaváltás-ingerlést a tv képernyőjén megjelenő, a PERG-vizsgálatnál leírt sakktábla fázisfordulása jelentette. Mintamegvilágítás-ingerléskor 40’ négyzetnagyságú sakktábla mintájú ernyőre vetítettük a stroboszkóplámpa fényét. Száz-száz választ átlagoltunk. Esetismertetés S. J. 25 éves férfibeteg klinikánkra történő felvételét 2 évvel megelőzően más intézetben feküdt a fokozódó látásromlás okának kiderítése céljából. Akkor látásélessége a jobb szemén 0.1, a bal szemén 0.6 volt. A szemfenéken ép látóidegfőt és ereket találtak, de mindkét maculában degeneratív elváltozást írtak le. Kibocsátási diagnózis: degeneratio maculae luteae l.u. Két évvel ezután klinikai felvételére bal szemének nagyfokú látásromlása miatt került sor. Jobb szemén 0.1, bal szemén 4 méter ujjolvasást találtunk. Mindkét oldalon a maculában degeneratív elváltozások, mely körül, illetve a hátsó póluson szétszórtan is, különböző nagyságú, helyenként egybefolyó, szabálytalan alakú sárga foltok voltak láthatók (1. ábra). 1. ábra: S. J. 25 éves férfibeteg. Fluorescein angiográfiás felvétel a macula állapotának bemutatására. A látótérhatárokat mindkét oldalon épnek találtuk, de relatív centrális scotornát ki lehetett mutatni. A színlátás anomaloscopos vizsgálattal protanopnak bizonyult. ERG: ép pálcika, mérsékelten csökkent csapfunkció, PERG kioltott.
