Szemészet, 1984 (121. évfolyam, 1-4. szám)
1984-02-01 / 1. szám
Szemészei 121. :t"»—3Ü. IÜH4. A Vas megyei Tanács Markusovszky Kórház, Rendelőintézet (főigazgató-főorvos : Gelencsér József) Szemészeti osztályának (főorvos: Rácz Péter)', Urológiai osztályának (főorvos: Vécsey Dénes)2, Kórbonctani osztályának (főorvos: Brittig Ferenc)3 és a Pécsi Orvostudományi Egyetem Szemklinikájának (igazgató: Takáts István egyetemi tanár)4 közleménye Von Hippel-angiomatosis retinae hypernephromával kapcsolódott esete RÁCZ PÉTER1, KÓSA ÉVA1, KOVÁCS BÁLINT1, SZIGETI ANDRÁS1 és PÁLVÖLGYI ANNA3 A phakomatosisok közé tartozó von Hippel—Lindau-betegségben a retinalis angiomatosis mellett a központi idegrendszerben (kisagy, agy, gerincvelő) és a visceralis szervekben (hasnyálmirigy, máj, vese, lép, tüdő) cysták, haemangioblastomák, tumorok lehetnek jelen [6]. A betegségben előforduló hypernephroma gyakorisága kb. 10%-ra tehető [11], de a két kórforma egyidőben való felismerése ennél lényegesen ritkább. Gábriel és Nagy [5] fluorescein angiographiával dokumentált angiomatosis retinae esetüknél neurológiai és belszervi manifestatio lehetőségére is gondoltak, de a betegnél idegrendszeri és egyéb eltérés nem volt kimutatható. Saját esetünket azért gondoljuk ismertetésre érdemesnek, mert az angiomatosis retinae felismerését követően — visceralis megjelenést is feltételezve — panaszokat még nem okozó hypernephromát sikerült diagnosztizálnunk. Esetismertetés O. M. 27 éves nőbeteg bal szemén véletlenül észrevett látásromlás miatt került osztályunkra. Szemészeti státusa: látásélesség jobb oldalon 1,0 bal oldalon 0,2 ü. n. j. Látótér: jobb oldalon a határok teljesek, vakfolt normális nagyságú; bal oldalon teljes határok mellett nagy, szabálytalan centrális scotoma van. Centrális CFF: jobb oldalon 45/sec, bal oldalon 32/sec. Szemfenék: jobb oldal papilla ép. Artériák épek. A vena temporalis inferior a normálisnál teltebb, a többi venaág normális teltségű. A temporalisalsó kvadránsban, a közép-peripherián, kb. 2 papilla nagyságú, sárgás színű előemelkedés látható, prominentia 3 D. Macula lutea ép. Bal oldal: papilla éleshatárú, jó színű, jó nívójú. Mindegyik vena törzs és venaág teltebb a normálisnál, lefutásuk kanyargós. A papilla nasalis széle mellett, X—Xlh-nál, sárga színű degeneratív terület látható. A papil-I 2 1—2. ábra. Telt és kanyargós vénák környezetében, a papilla közelében, a macula lutea-ban és környékén degenerációs góchalmazok és vérzések láthatók 35
