Szemészet, 1983 (120. évfolyam, 1-3. szám)
1983 / 3. szám
Szemészet 120. 189 — 104. 1983. A Debreceni Orvostudományi Egyetem Szemklinikájának (igazgató : A Iberth Béla egyetemi tanár) közleménye A Handmann-féle optikus anomáliáról RIGÓ GYULA A látóideg területét érintő fejlődési rendellenességek nem tartoznak a nehezen diagnosztizálható szemészeti megbetegedések közé. Általában típusos szemfenéki képet mutatnak, de ismeretesek nagy individuális eltérések is. A veleszületett papilla rendellenességeket Kindler (1970) a következő módon osztályozta: 1. A primitív embrionális papilla anomáliái. Ebbe a csoportba tartoznak a látóidegfő félhold alakú colobomái, az optikus aplasia vagy hypoplasia és a megalopapilla. 2. A Bergmeister-papilla neuroglia szövetének részleges atrophiája, amely a fiziológiás excavatio variánsokat és állítólag a pseudo-papilla-oedemát okozza. 3. Pluripotens sejtek abnormális differenciálódása. Ide sorolható a „pit” vagy kráterszerű lyuk a papillán. 4. Vasculáris anomáliák, vagyis a hyaloideális érrendszer maradványainak változatos formái. Ismeretesek más csoportosítások is, de ezek taglalása meghaladja közleményünk kereteit. Vannak olyan papilla fejlődési rendellenességek is, amelyek megjelenésükben szokatlanok, atípusosak, nem sorolhatók a különféle osztályozások egyik csoportjába sem. Ilyen a Handmann által 1929-ben közölt 6 eset, amelyeket ,,a centrális erek különös érintettségével járó, öröklődő, valószínűleg veleszületett, centrális gliosus optikus elfajulás”-ként írt le. Eseteiben a papilla élesen határolt, szürkés színű volt. Nem látszottak sem a centrális értörzsek, sem azok oszlásai, sem a lamina cribrosa. A papilla közepét szürkésfehér szerkezetmentes gliosus massza fedte. A nagy számú, szűk kaliberű retinális ér látszólag a papilla szélénél eredt. A látóidegfőt pigment zavarokat mutató zóna övezte. Handmann betegei kancsalok voltak, az érintett szemmel rosszul láttak. Közülük négynél félodali, kettőnél kétoldali volt az elváltozás. Az eredeti közlés óta Rieger (1977) és Pau (1980) számolt be Handmann-féle optikus anomaliás betegekről. 1970-ben Kindler írta le 10 saját, szokatlan congenitális papilla anomaliás esetét, és a talált elváltozásnak a „morning glory syndroma” nevet adta. Az 1970 óta megjelent néhány közlés alapján több szerző jutott arra a következtetésre, hogy Handmann és Kindler valószínűleg ugyanannak a fejlődési rendellenességnek két különböző variánsát írta le. Krause 1972-ben megjelent közleménye óta nevezik az elváltozást „Windenblüten Syndromá”-nak is. Eseteink ismertetését azért tartjuk érdekesnek, mert e ritka elváltozás betegeinknél kétoldali, apáról fiúra öröklődik, továbbá mert a magyar irodalomban tudomásunk szerint ilyen közlés még nem volt. Ifj. K. S. (1. ábra, 111/2) 1960. VII. 16-án született férfi. 1979 májusában bal oldali látásromlás miatt utalták Klinikánkra. Kórelőzményéből csak egy gyermekkori tüdőgyulladás derült ki. Komplikációmentes terhesség után normális súllyal, időre született. Látásromlásának időpontjáról nem tudott, de egy kb. másfél évvel korábban lezajlott szűrővizsgálaton emlékezete szerint még mindkét szemével jól látott. Klinikai felvételekor jobb szemén 1,0 volt a látása, míg a bal szemen excentrikusán mutatkozó 0,03 visusát javítani nem tudtuk. Könny- és védőszervei épek voltak. 13,5 mm-es cornea átmérőket mértünk. 189
