Szemészet, 1983 (120. évfolyam, 1-3. szám)
1983 / 3. szám
nem látható, a collagen-rostok oedemásak. Phenol reakcióval a collagen menynyisége csökkent, a kis rövid fibrillumok gyengén kettőstörőek. A glycosaminoglycanok két területen találhatók közel normális mennyiségben: egyrészt a hám alatt, másrészt a hátsó felszínen: a többi területen toluidinkék reakció után topooptikai reakció alig észlelhető. A stroma belsejében, a hátsó felszín közelében kisebb-nagyobb üregek helyezkednek el, amelyet endothelszerű sejtek bélelnek. A keratocytákon kívül fibroblastok, macrophagok vannak az üregek közelében. A rostok között erek nincsenek. A hátsó felszínen az endothelium és Descemet-membrán hiányzik. Elektronmikroszkópos vizsgálatok szerint az epithelium basális sejtjeiben a tonofibrillumok száma megszaporodott, a felszínre merőlegesen, kötegekben rendeződnek. A polygonális sejtek nagy része tágult perinucleáris réseket és ezzel összefüggő üregrendszereket tartalmaz. A tág intercelluláris üregekben helyenként finom filamentosus anyag látható. A basális membrán gyakran hiányzik, vagy megkettőződött. A Bowmanmembrán helyén 20 nm vékony collagen-rostok helyezkednek el. A stroma rostjai elvékonyodtak, keratoconusra jellemző, hullámos lefutásúak, az oedemás területeken csak vékony filamentumok vannak. A sejtek száma megnövekedett. Háromféle sejttípus különíthető el. 1. Legszámosabbak a fibroblastok. Főleg az üregek környékén vannak, kifejezett endoplasmatikus reticulummal, vékony plasma-nyúlványokkal, a colíagen-szintézis jeleivel. Közvetlen környezetükben sok esetben hálózatos szerkezet látható. A háló oldalait valószínű egy tubuláris rendszer alkotja, amely szabályos 3—4—5-szögű struktúrát képez, csomópontjain kör alakú, membránnal határolt képletekkel (5. ábra). A sejtek környezetében, a rostok között, nagyobb mennyiségű, finoman granulált elektrondenz anyag helyezkedik el. 2. A másik típusú sejt nagy számban tartalmaz különböző nagyságú és denzitású vacuolumot, amelyek a lysosomák különböző típusai. E sejteknek egy részét a hám alatt, másik részét az üregek környezetében találjuk (6. ábra). 3. A harmadik sejtféleség a degenerálódó keratocyta, amely a rostok helyenként derékszögű megtöréseibe illeszkedik, sejt-organellumot alig tartalmaz, sejtmembránja gyakran hiányzik (7. ábra). A három sejttípus közül a fibroblast collagent termel. Ennek a reparatiónak köszönhető a betegség néha spontán bekövetkező gyógyulása. A második sejttípus ensymatikus tevékenységet folytat. Lehetséges, hogy az interlamelláris folyadék eliminálásában van szerepe, a harmadik viszont minden keratoconus legszámosabb sejtje. Megbeszélés Ismertetett esetünk a subacut keratoconus képét mutatja klinikailag és szövettanilag egyaránt. A gyulladásos tünetek, a megvastagodott, oedemás cornea és a réslámpával jól látható üregképződés a stromában jellemzői ennek a betegségnek. A hisztopatológiai elváltozások is karakterisztikus képet mutatnak: az endothelium és a Descemet-membrán hiánya, oedemás collagen-rostok interlamelláris üregekkel, típusos hámbenyomottság a stroma-rostok által a Bowman-membrán hiányával. Ultrastrukturális szinten elvékonyodott collagenrostok típusos lefutása a speciálisan átalakult, degeneratív stroma-sejtek és különböző phagocytotikus tevékenységet folytató sejtek megjelenése biztosítják a diagnózist. Fel kell tételezzük, hogy a fentiekben ismertetett tünetek keratoconus posticus totalis alapbetegség talaján fejlődtek ki tekintettel arra, hogy a másik oldali corneán ilyen elváltozást találtunk. Nem ismeretes ugyan olyan eset, ahol a kétoldali cornea görbületi anomáliája különböző. 147
