Szemészet, 1979 (116. évfolyam, 1-4. szám)
1979 / 1. szám
Szemészet 116. 34—40. 1979. A Kisvárdai Városi Tanács Kórház Szemészeti Osztálya (főorvos : Nagy Margit) és a Szabolcs-Szatmár M. T. „Jósa András” Kórház-Rendelőintézet Röntgen Szakrendelése (főorvos : Vigváry László) közleménye A cornea foltos dystrophiájának kapcsolata degenerativ porc betegséggel NAGY MARGIT, VIGVÁRY LÁSZLÓ A cornea foltos dystrophiája régóta ismert betegség. Groenouw [5] írta le 1890- ben és ő különítette el a cornea szemcsés dystrophiájától. A két betegség közül az előbbi a Groenouw II., utóbbi az I. dystrophia néven ismeretes. Axenfeld [1] már 1930-ban leszögezte, hogy a cornea-dystrophiáknál, amelyek közé a foltos dystrophia is tartozik, a sejtközötti állomány (Kittsubstanz) megbetegedéséről van szó. Azóta sok esetben bizonyították, hogy a keratocytákban és a közti állományban a cornealamellák között, homogén, vagy szemcsés anyag szaporodik fel foltokban, amely anyaga hisztokémiailag savanyú, és neutrális mukopoliszacharidának bizonyult (Süveges [19], Morgan [13], Jones és Zimmermann [9], Offret és mtsai [18], Thiel, Benke és Niedorf [21] és mások). Ilyen mukopolyszacharida tartalmú idegen anyagok lerakódása azonban nemcsak a foltos dystrophiára jellemző, hanem a cornea familiáris stromadystrophiáinak egész csoportjára. Ezért már régebben felmerült a kérdés, hogy nem a mukopoliszacharidózisokhoz tartozó betegségekről van-e szó. Erre vonatkozó vizsgálatokat végeztek Goldberg és mtsai [4] 1965-ben, Quiley és Goldberg [3] pedig 1971-ben. Megállapították, hogy foltos dystrophia esetén sem a bőrben, sem a vizeletben nincs kóros mennyiségű mukopoliszacharida, a kötőhártya és a bőr ultrastuktúrája is eltér a klasszikus mukopoliszacharidózisok egyikében, a Scheie-betegségben találtaktól. Ennek alapján arra a következtetésre jutottak, hogy foltos dystrophia „helyi” mukopoliszacharidózis, amely kizárólag a cornea betegsége. Thiel [22] szerint a betegség oka a keratocyták kongenitális enzimopathiája. De többen is vannak, akik a keratocytákra lokalizálják a betegség alapvető elváltozását [19, 13, 20, 11, 2]. 1971-ben Terrien-betegségben [14] és keratotorusban [15], 1972-ben a degeneráció marginalis pellucida corneaeban [16] mutattuk ki, hogy a cornea betegséghez porckorong- és hyalinporc-degeneráció is járul. Feltevésünk szerint a cornea dystroph iák és degenerációk egész sorára jellemző ez a tünettriász, mindazokra a betegségekre, amelyeknek az oka a stroma sejtközötti állományában levő mukopoliszacharidák rendellenessége (keratochondrosisok Nagy 1971 [25]). Mint említettük, régóta ismert, hogy a parenchyma degenerációinál, helyesebben dystrophiáknál a corneában mukopoliszacharida rendellenességek vannak, ezért megvizsgáltuk három, már régebbről ismert foltos dystrophiában (Groenouw II.) szenvedő betegünket ebből a szempontból. Ha a keratochondrosisokra vonatkozó feltevés igaz, akkor a foltos dystrophias betegeknél foltos jellegű porckorong- és hvalinporc-degenerációt kell találnunk. I. I. Betegünket 1968 őszén vették fel a Nyíregyházi Kórház Szemészeti Osztályára kivizsgálás céljából. A kórlapjában szereplő adatokat kiegészítettük a gerinc és térdek röntgenvizsgálatával, néhány laboratóriumi vizsgálattal és a bal bordaív porcából vett anyag vizsgálatával. R. J.-né 42 é. beteg elmondja, hogy 2 férfitestvére egészséges, egyetlen nőtestvére, aki nála 4 évvel fiatalabb, szintén foltos dystrophiában szenved. A beteg 3 gyermekét megvizsgáltuk, mindhármat egészségesnek találtuk. Betegünk egészségesnek tartja magát. 1964 óta veszi észre, hogy látása szakaszosan romlik. 34
