Szemészet, 1977 (114. évfolyam, 1-4. szám)
1977-02-01 / 1. szám
Szemészet 114. 49—52. 1977. Debreceni Orvostudományi Egyetem Szemklinika (igazgató: Alberth Béla, egyetemi tanár) és Stomatologiai Klinika (igazgató: Adler Péter, egyetemi tanár) közleménye Alopecia totalis maligna és Sjögren-szindróma együttes előfordulása TÖRÖK MAGDOLNA, KINCSES ÉVA és BOHÁTKA LÁSZLÓ A ..száraz száj és száraz szem” szindrómáról Harden\\X\ már 1880-ban beszámolt. Sjögren [23] 1933-ban klasszikus monográfiájában foglalta össze e kórkép jellegzetességeit. A csökkent könny- és nyáltermelés okának a mirigy-parenchyma atrophiáját és sclerosisát tartotta; ezt krónikus gyulladás válthatja ki. E szindrómát azóta eponymaként nevével jelzik. A Sjögren-szindrómának három fő kritériuma van: 1. keratoconjunctivitis sicca, 2. xerostomia és 3. rheumatoid arthritis, illetve a „kötőszövet-rendszer” különböző fokú kóros elváltozása. Ha csak az első két tünet észlelhető, sicca szindrómáról beszélünk [4]. A betegség többnyire középkorú nőkön észlelhető, leggyakrabban a kh'maktérium idején kezdődik; férfiakon ritkább. A beteg főpanaszát a szem-, száj és légutak szárazság érzése, idegentest érzése a szemben, fénykerülés, nyelési nehézség, különböző ízületek fájdalma képezi. A Schirmer-próba és a nyálelválasztás mérésére használatos próbák csökkent könny-, illetve nyálprodukciót bizonyítanak. Etiológiai szempontból a kórkép hovatartozása még napjainkban is vitatott. A Sjögren-szindrómát manapság polivalens immunológiai betegségnek tartják, amely a parotisban és a theilo-lymphathikus rendszerben manifesztálódik [16]. Az autoimmun betegségekkel való szoros kapcsolatát az immunoglobulinok felszaporodása jelzi, polivalens immunológiai eredetére pedig az utal, hogy gyakran jár együtt a lymphatikus rendszer malignus betegségeivel. A szindróma autoimmun eredetű krónikus gyulladásos jellegét többen is bizonyították [1, 2, 3, 7, 9, 26]. Az emelkedett immunoglobulin-szinttel párhuzamosan változó lymphocyta-infiltrációt észleltek az ajak nyálmirigyeiben. Citmmings [7] indirekt immunofluoreszcens módszerrel a nyálelválasztó ductusok elleni antitesteket mutatott ki. A hazai szerzők közül Boros [5] a celluláris immunitásnak a lymphocyták blastos transzformációjával társult változását észlelte. Az immun eredet bizonyítékának foghatjuk fel azt is, hogy kortikoszteroid-kezelés jelentős javulást eredményez [3, 7]. Az immunrendszer károsodása más szervek kóros funkciójában is mutatkozhat. Az ismeretlen etiológiájú, de újabb irodalmi ismereteink szerint valószínűleg autoimmun eredetű alopecia és a Sjögren-szindróma együttes előfordulása ilyen értelmezésben nem két betegség véletlen koincidenciája, hanem egyazon — bár összetett — kórok egyidejű manifesztációja lehet különböző szövetekben, illetve szervekben. A Sjögren-szindróma klasszikus és kórjelző tüneteihez ritkán társul alopecia. Az alopeciás betegek fején egy vagy több gyulladás nélküli, aszimptómás kopasz folt van. Ha a szőrzet elvesztése az egész testre kiterjed, alopecia totalis malignáról beszélünk [20]. A hajhullás okát eddig nem sikerült tisztázni. Van Scott [27] degeneratív elváltozásnak, a kötőszövetet és az ereket érintő folyamatnak tartja. A papilal 4 Szemészet 49
