Szemészet, 1976 (113. évfolyam, 1-4. szám)

1976-08-01 / 3. szám

15, bal szemen teljes. Ép törőközegek és szemfenék. 1975. II. 20-án a tumor exstirpatio ját elvégeztük ; a daganatot a kötőszövetes tokkal együtt távolítottuk el. Fél év után recidiva jeleit nem észleltük.

Mikroszkóp alatt: ritmusos magelrendeződést, örvényszerű rajzolatot mutató ideg- és kötőszöveti elemek észlelhetők, helyenként vizenyős fellazulással és idült lobosodással, Dg: Neurofibroma (dr. Kádas).

Megbeszélés

A neurofibromatosis (Recklinghausen kór) congenitalis eredetű multiplex tumorképződéssel járó rendszerbetegség. A daganatképződés az agyidegek, a peripheriás spinalis és sampathicus idegek Schwann hüvelyéből indui ki. Gyakran csatlakozik ezekhez a központi idegrendszer és a csontrendszer különböző fejlődési rendellenessége. A bőr kóros pigmentációja („cafa aut Iáit” foltok), 90%-os gyakorisággal megtalálható, melyek jelenlétét ezért pathognosticusnak tekintik. A tünetek egy része már születéskor jelen van, más részük a szervezet hormonális változásainak idején (pubertas, terhesség, menopausa) manifesztálódik, vagy a már meglevő tünetek súlyosbodnak. Előfordulási gyakorisága Czeizel és munkatásai szerint 3—4°/00.

A betegség öröklődése általában domináns, ritkán recessziv. Penfield [8] szerint a neurofibromat fibroblastokkal jellemzett reticularis szövet alkotja. Russel ёз Rubinstein [9] a daganatot a Schwann sejtekből származtatja. Elektronmikroszkópos felvételeken normális kollagén rostok között fibroblastok és Schwann sejtek helyezkednek el. A neurofibromatosis szemészeti megjelenésének gyakorisági sorrendjében a conjunctivalis előfordulás a legritkább.

Összefoglalás

Szerzők a kötőhártyán előforduló neurofibroma esetét ismertetik. A betegség generalizált voltát a vizsgálatok nem támasztották alá.

IRODALOM: 1. Allende, F. F.: Arch. Ophtalm. 33, 110 (1945). — 2. Czeizel, E., Dénes J., Szabó L.: Veleszületett rendellenességek 251. Medicina Könyvkiadó Budapest (1973). — 3. Dabazies, O. H. and Fenner: Arch. Ophtalm. (Chicago) 66, 73 (1961). —

4. Guist, G.: Kiin. Monatsbl. Augenh. 65, 850 (1920). — 5. Ibanez F.-M. and Braley A. E.: Sernana med. 1, 1230 (1933). — 6. Koke, M. F. and Braley, A. E.: Am. J. Ophth. 23, 179 (1940). — 7. von Michel, J. : Bér. Oph. Ges. Heidelberg, pp. 6—15 (1908). cit. Reese: Tumors of the eye sc. ed N. Y. 202 (1963). — 8. Penfield W. and Young A. W.: Arch. Neurol. Psychiat (Chicago) 23, 320 (1930). Trans. Amer. Neurol. Ass. 55, 319 (1929). cit. Walsh, F. B. and Hoyt, W. F.: Clinical Neuroophthalmology. Volume three. The Williams and Wilkins Company Baltimore (1969). — 9. liussel, D. S. and Rubinstein, L. S.: Pathology of Tumors of the eye Nervous System, pp. 250—257 Baltimore, The Williams and Wilkins Company (1963). — 10. Winkelmann, R. K. and Johnson, L. A.: Ned. T. Geneesk. 91. 3300 (1947). cit. Duke—Elder.

Мункачи, Дь., В a p X e д и, 3.: Нейрофиброма конъюнктивы

Авторы сообщают о случае нейрофибромы конъюнктивы. Генерализованный характер болезни при обследовании не подтвердился.

М unkácsi, Gy. and Várhegyi, Z.: Кeurofibroma conjunctivae

The authors report the case of neurofibroma existing onthe conjunctiva. The generalized nature of the ailment did not supported by the investigations.

Gy. Munkácsi und Z. Várhegyi: Neurofibroma conjunctivae Ein Fall von Neurofibrom an der Bindehaut wird beschrieben. Die Untersuchungen bekräftigten nicht, dass die Krankheit generalisiert gewesen wäre.

167