Szemészet, 1975 (112. évfolyam, 1-3. szám)
1975 / 3. szám
3. Des CMries dentaires avec troubles de la dentition et perte des dents (Reitman, 1969). 4. Une phagiocéphalie ou une spina ventosa (Rotem et Charuzi, 1966). 5. Des articulations de Charcot, surtout aux genoux, produites par des traumatismes répétés (Brunt, 1967; Goldberg et coll., 1968). 6. Les troubles de deglutition peuvent donner lieu ä des bronchopneumonies récidivantes, parfois fatales. Les infections nasales sont également fréquentes. VI. Symptőmes oculaires Les manifestations oculaires constituent des symptőmes cardinaux du syndrome de Riley—Day. Deux signes s’observent dans 1Q0,% des cas. Ce sont: 1. Absence ou forte insuffisance de larmes, démontrée entre autres par le test de Schirmer (nettement inférieur a 10 mm apres 5 minutes). Les enfants pleurent sans larmes. La stimulation de la muqueuse nasale, le pincement cutané et l’inhalation de vapeurs d’oignons ou d’ammoniaque ne donnent Heu á aucun larmoiement réflexe. Par contre, l’injection souscutanée de méthacholine, de pilocarpine ou de neostigmine produit un larmoiement evident, confirmé par le test de Schirmer, qui devient nettement positif (Kroop, 1956; Braun—Vallon et Bessman, 1960; Keith, 1965; Smith et coli., 1965). D’apres Kroop (1956) ce fait démontrerait 1’intégrité de la glande lacrymale et l’origine nerveuse de l’anomalie. И у aurait une atteinte simultanée de la racine sensitive du trijumeau et du nerf grand pétreux superficiei. La section de ce dernier donne, en effet, un oeil sec, mais pas de kératite (Johnson et Nosik, 1951), alors que l’ablation du ganglion de Gasser ne diminue pas la sécrétion de larmes. Une parésie du sympathique oculaire, comme on la voit dans le syndrome de Horner, ne produit ni kératite, ni insuffisance lacrymale. A noter que l’instillation locale de méthacholine reste sans résultat sur la sécrétion lacrymale. 2. Insensibilité cornéenne ou en tout cas forte diminution de la sensibilité avec absence du réflexe cornéen. Les nerfs cornéens peuvent cependant étre vus au biomicroscope (Keith, 1965). 3. Exposition des yeux pendant le sommeil (yeux ouverts). Ces trois facteurs expliquent les manifestations conjonctivales et cornéennes: 1. Les conjonctives sont séches, ternes et kératinisées. 2. Les cornées sont également séches et leur épithélium irrégulier. Les lésions, qu’on peut observer, sont par ordre de gravité: a) Une kératite ponctuée superficielle. b) Des érosions épithéliales récidivantes, qu’on trouve surtout au centre ou au niveau du tiers inférieur de la cornée. c) De véritables ulceres, qui peuvent aboutir a la perforation et qui eux aussi peuvent récidiver. Les cornées finissent par se kératiniser, s’amincir et se vasculariser. Toutes ces altérations se produisent sans douleurs, sans photophobie et sans réaction hyperhémique de la conjonctive. Deux autres symptőmes s’observent dans plus des deux tiers des cas (Goldberg et coll., 1968). Ce sont: 1. Les exotropies, qui pourraient s’expliquer par une innervation musculaire déficiente. 2. Une myopie de degré plus ou moins élévé. Un signe trés caractéristique est le myosis rapide par V instillation de méthacholine a 2,5 %, tout comme dans le syndrome d’Adie (Smith et coll., 1965; Goodall et coll., 1968), alors que les autres collyres (cocaine, physostigmine, 136
