Szemészet, 1975 (112. évfolyam, 1-3. szám)
1975 / 3. szám
phényléphrine ou éphédrine) agissent comme chez les sujets normaux. Shinebourne et coll. (1967) ont cependant observe que si le méthacholine et la physostigmine produisent un plus fort myosis que chez les sujets normaux, la phényléphrine produit une plus forte mydriase et l’éphédrine, qui produit une mydriase chez le sujet normal, reste sans effet. D’autres signes sont inconstants. On a signalé un gonflement du tissu périorbitaire, la presence de plusieurs rangées de oils, un ankyloblépharon latéral, un symblépharon partiéi, une cataracte, une augmentation de la tension oculaire (Ginsberg et coll., 1972), une anisométropie, une anisocorie, un ptosis, disparaissant apres instillation de phényléphrine a 10 % (Goldberg et coll., 1968). Goldberg et coll. (1968) ont observé dans deux tiers des cas une tortuosité des vaisseaux rétiniens. Les examens histologiques des yeux sont rares. Dunnington (1954) a trouvé une glande lacrymale normale. Liebman (1956) et Howard (1967) n’ont observé aucune anomalie du globe oculaire en dehors des lésions cornéennes secondaires. Fogelson et coll. (1967) ont simplement trouvé une pigmentation irréguliere du póle postérieur. Le traitement des lésions oculaires est difficile. Dans les cas bénins la méthylcellulose (a 0,5 %), les larmes artificielles et la galvanocautérisation des canalicules lacrymaux sont trés utiles. Dans les cas de complications cornéennes graves on a préconisé les lambeaux de conjonctive, les greffes de muqueuse buccale (Ginsberg et coll., 1972) et la blepharoraphie médiane. Celle-ci est efficace, mais les récidives sont de regle apres l’ouverture des paupieres. II semble actuellement que les lentilles de contact molles ou hydrophiliques constituent la meilleure arme thérapeutique. Moyens de diagnostic L’indifférence ä la douleur, l’insensibilité cornéenne, l’absence de larmes et les symptómes neuro-végétatifs doivent faire penser au syndrome de Riley— Day, qui sera confirmé par: 1. L’absence des papilles fungiformes de la langue (Smith et coll., 1965) avec trouble de la gustation. C’est ainsi, par exemple, que le goüt du sucrose et de l’acide chlorhydrique n’est pas peren (Smith et Dancis, 1964). 2. 'L’injection intradermique d’histamine (0,05 ml a 0,1%) ne donne aucune reaction érythémateuse. Alors que normalement on obtient un disque rouge et douloureux de 2 a 5 cm, il n’y a, chez le malade atteint de dysautonomie, qu’un érytheme de 1 a 2 mm sans douleurs. 3. Comme nous l’avons déja dit, Yinstillation de méthacholine produit un myosis rapide et prononcé, alors que les autres épreuves aux collyres donnent des résultats normaux. Diagnostic différentiel Le syndrome de Riley—Day doit étre différencié, d’une part, des affections, qui s’accompagnent d’une absence de sensation douloureuse et, d’autre part, de cedes, qui s’accompagnent d’une insuffisance lacrymale. Parmi les premieres, il faut citer: 1. YJindifference congenitale ä la douleur (Dearborn, 1931; Critchley, 1956), qui s’accompagne d’insensibilité cornéenne, d’absence des reflexes tendineux, de mutilations des tissue mous et osseux, surtout de mutilations de la bouche, ainsi que de cicatrices multiples et diffuses. 2. L’asymbolie pour la douleur (Schilder et Stengel, 1931), qui s’observe chez l’adulteet est associée avec une lésion du gyrus supramarginal de l’aire pariétale. 137
