Szemészet, 1975 (112. évfolyam, 1-3. szám)
1975 / 2. szám
Megbeszélés Az ismertetett két eset a N.—P. betegség klasszikus típusa (infantilis, ,,A” forma). Az öröklődésmenet autosomalis recessiv volt. Az eddig közölt esetektől eltérően és egyezően Larsen és Ehlers [8] egy esetével, a maculák jellegzetes elváltozása ellenére egyik beteg sem volt vak. A fundus-elváltozások szövettanát elsőként Goldstein és Wexler [7], valamint Rintelen írták le. Általános vélemény szerint a piros folt a normál fovea felerősített színe, főként a környező gyűrű által adott kontraszt következtében. A perifovealis szürkés gyűrű eredetéről korántsem egységesek az álláspontok. Rintelen [9] szerint a belső magvas és szemcsés réteg oedemája, a ganglion-sejtek lipoid tartalma, valamint a secundaer glia proliferatio okozza. Didion [3] egyedül a ganglion sejtek lipoid infiltratiójának tulajdonít jelentőséget. Larsen és Ehlers [8] Rintelen véleményével értenek egyet. Emery és mtsai [4], akik szövettanilag szintén észlelték az előzőek által már leírt cystikus és oedematosus elváltozásokat a külső plexiformis rétegben, azokat kizárólag a halál utáni autolysis következményének tartják. A fenti nézetek szövettani vizsgálatokon alapultak. A szemtükri vizsgálat a macula elváltozás morphologiai leírásán túl oki magyarázatot nem adhat. További adatokat szolgáltató funkcionális vizsgálómódszer a fluorescein angiographia, amely alkalmas a perifovealis és paramacularis retina capillarisok permeabilitási viszonyainak, a retinaehorioidea barrier állapotának vizsgálatára. Fluorescein angiographia Mindkét beteg vizsgálatát ülő testhelyzetben, Ketalar narkózisban végeztük. 5 ml Fluorescite inj. intravénás adása után sorozatfelvételeket készítettünk a macularis régiókról. A szemet csipesszel fixáltuk. 2. ábra 3. ábra 3. ábra. Az első beteg fluorescein angiogrammja, késői vénásázis, bal szem. A periffovealis lipoid gyűrű területében festékáteresztés. A nyilak a discijormis serosus macula-lev álás nasalis határát mutatják 4. ábra. P. G. (2. eset) fluorescein angiogramm, késői vénás fázis, jobb szem. A perifovealis és paramacularis területen retina capillarisból származó festékáteresztés 111
