Szemészet, 1975 (112. évfolyam, 1-3. szám)
1975 / 2. szám
Eredmények 1. A vizsgált két beteg fluorescein angiogrammja több azonosságot mutat. Mind a négy maculában, a perifovealis lipoid gyűrű területében retina-capillarisból származó festékáteresztést észleltünk (3. ábra). 2. Mindegyik esetben paramacularisan retina-capillaris permeabilitas fokozódás jeleit találtuk (4. ábra). 3. Az első beteg jobb szemén a retina neuroepithel serosus, disciformis leválását észleltük (3. ábra). 4. A chrorioretinalis barrier angiographiásan kóros eltérést nem mutatott. A fovea pigment-hámjának a chrorioidea háttérsugárzást kiszűrő funkciója érintetlen volt. Gass [6] N.—P. betegségben szenvedő 21 éves beteg fluorescein angiogrammján nem észlelt kóros eltérést. Tapasztalataink alapján fel kell tételeznünk, hogy a retina capillarisainak permeabilitas fokozódása primaer vagy seeundaer módon kapcsolatban van a perifovealis szürke gyűrű kialakulásával. A perifovealis oedema a retina károsodott capillarisaiból származik. A macula és környékének serosus disciformis leválása valószínűleg hozzájárul azokhoz a funkcionális következményekhez, melyek krónikus formánál kimutathatók [,Sebestyén és Gál fi (10)], míg infantilis típusnál siettetik a látás teljes elvesztését. Összefoglalás A szerzők két Niemann—Pick eset szemfenéki vizsgálatakor a maculákban típusos „cseresznye-piros” foltot észleltek. Fluorescein angiographiás vizsgálattal mindkét betegnél a perifovealis és paramacularis retina capillarisok permeabilitas fokozódását tudták kimutatni. Az egyik betegnél a macula serosus, disciformis neuroepithel-leválás jeleit találták. IRODALOM: 1. Cogan, D. O.: Canacl. Med. Ass. J. 95/21. 1055—1065. 1966. —- 2. Crocker, A. C., Färber, S.: Medicine 37. 1—95. 1958. — 3. Didion, H.: Kiin. МЫ. Augenheilk. 116. 131—135. 1950. — 4. Emery, J. M., Creen, W. R., Huff, D. S., Sloan, H. R.: Amer. J. Ophthal. 74. ] 144—1155. 1972. — 5. Francois, J.: L’hérédité en Ophthalmologie. Masson, Paris 1958. 652. — 6. Gass, J. D. M.: Stereoscopic Atlas of Macular Diseases, Mosby, St. Louis 1970. 194. — 7. Goldstein, I., Wexler, T).: Arch. Ophthal. (Chic.) 5. 704—716. 1931. — 8. Larsen, H. If7., Ehlers, N.: Acta Ophthal. (Kbh.) 43. 285—293. 1965. — 9. Rintelen, F.: Arch. Augenheilk. 109. 332—345. 1936. — 10. Sebestyén, J., Gálfi, I.: Ophthalmologica 157. 349—356. 1969. Ковач Б., Пелен И., Я н и Л.: Флуоресцеиновая ангиография глазного дна при болезни Нимана—Пика При обследовании глазного дна у двух больных с болезнью Нимана—Пика авторы обнаружили типичное „вишнево-красное“ пятно в макуле. С помощью методики флуоресцеиновой ангиографии в обоих случаях удалось показать повышение проницаемости перифовеальных и парамакулярных капилляров сетчатой оболочки. У одного больного были отмечены признаки дисциформного нейроэпителиального отслоения, macula serosus. Kovács, В., Р é 1 е у, I. and J á n i, L.: Fluorescein angiography in Niemanu- Pick disease. In two cases of Niemann-Pick disease with cherry-red sport of the macula increased permeability of the paramacular retinal arterioles has been demonstrated by fluorescein angiography. In one of the patients signs of macular serous disciform neuroepithelial detachment were found. B. Kovács, I. Péley und L. Jani: Fluoreszein- Angiographie des Fundus in Niemann-Pick-Krankheit. Bei der Augenhintergrunduntersuchung von zwei Niemann-Pick-Fällen wurde an der Makula ein typischer „kirschroter” Fleck beobachtet. Mit Fluoreszein-Angiographie war bei beiden Patienten Permeabilitätssteigerung der perifovealen und paramakulären Retinenkapillaren nachzuweisen. Bei einem der Patienten waren Zeichen einer serösen, scheibenförmigen Neuroepithelablation der Makula zu finden. 112
