Szemészet, 1974. (111. évfolyam, 1-4. szám)
1974 / 4. szám
A betegség aetiologiája tisztázatlan. Feltételezik, hogy az endothel praesenilis degenerációja következtében jön létre, vagy esetleg a csarnokvízben lehetnek olyan, a normálistól eltérő factorok, melyek az endothelt kóros tevékenységre késztetik. Mackie a praecornealis könny-filmréteg szerepében véli megtalálni az okot. Az bizonyos, hogy már meglevő cornea guttata sérülés, gyulladás, műtéti beavatkozás után Fuchs-fóle dystrophiává alakulhat át az endothel „decompenzálódása” miatt. Megfigyelték azt is, hogy száraz éghajlaton élők nem, vagy alig szenvednek ebben a betegségben. Észlelték a betegség társulását myxoedemával, myotonia atrophicanssal. Familiaris előfordulást először Clegg közölt 1915-ben, Jw/er pedig 1930-ban. Mortelmans egy 18 tagú család 4 generációjában lévő 8 tagjánál észlelt Fuchs-féle dystrophiát, egy esetben az anya örökítette leányára. Cross és Maumenee egy család 7 tagjánál észlelték, és autosom domináns mutatiót állapítottak meg. Malik és mtsa 2 betegnél, egy 9 és 10 éves leánygyermeknél bizonyították be szövettanilag is, ezt az egyébként 50 éves kor táján jelentkező betegséget. Valószínűnek tartják, hogy ahol familiaris előfordulásról van szó, a betegség fiatalabb korban is jelentkezhet. Fény és elektronmikroszkópos vizsgálatot több szerző végzett a keratoplastica során eltávolított korongok anyagából, (Wolter és mtsai, Chi és mtsai, Kayes és mtsa, Pouliquen és mtsai, Iwamoto és mtsa, Offret és mtsai), Klien enucleált bulbus corneáját dolgozta fel. Fénymikroszkópos vizsgálatok: az epithel szabálytalan vastagságú, a centrumban a sejtek elrendeződése szabálytalan. A sejtek helyenként vacuolizáltak. Az epithelben intra és intercellularis oedema figyelhető meg, melyet intra és subepithelialis bulla-képződés kísér, mely felett az epithel leválhat. A basal membrán oedemája a Bowman-hártyát leválasztja, helyenként a Bowman-hártya hiányzik. Az epithel és a Bowman-hártya között néha széles, avascularis fibrosus szövet látható. A perjpherián az epithel ép. A stroma-sejtek erősen hypertrophiásak, a rostok oedemás duzzadása észlelhető. A mucopolysaccharidák megfogynak, depolymerizálódnak. A Descemet-hártya megvastagodik, hátsó felszínén lekerekített protuberanciák láthatók, melyek száma a centrumban több, a peripheria felé csökken. Szövettanilag azonos a Descemet-hártyával, festődésük PÁS + + + , az ezt körülvevő matrix PAS +. Az endothel sejtjei a peripherián épek, a centrum felé egyre inkább elvékonyulnak, ellapulnak, a magjuk elnyújtottá válik. Az endothel a Descemet-hártya kiboltosulásai felett teljesen hiányzik, itt a protuberanciák a csarnokvízzel közvetlenül érintkeznek. Az endothel sejtjeiben és intercellularisan helyenként pigment található. Ultrastructura. Az epithel oedemás, benne, sejt-desquamatio figyelhető meg, és helyenként bulla-képződés. Az intercelluláris rések kitágultak. A basal membrán szabálytalan vastagságú, helyenként leválik és eltűnik. A stromában a fibroblastok activitása észlelhető, a cytoplasma sejt-organellumokban gazdag, fejlett Golgi-apparatus és fejlett endoplasmás reticulum látható. A Descemethártya duplájára vagy többszörösére megvastagodhat, felszínesebb rétegeiben a jellegzetes structura megtartott, az endothel felé eső részen találhatók a gomba vagy lekerekített ívű előboltosulások, melyekben a collagen structura ugyanolyan mint a Descemet-hártyában egyebütt, a collagen-rostok szabályos elrendeződést mutatnak. A mélyebb rétegekben 1100 A periodicitású collagenrostok találhatók, valamint sötét szemcsés massa. A protuberanciák között különböző densitású fibrillumok találhatók. Az endothel sejtjei a centrumban 292
